内科学（继教）PPT课件 第七篇 内分泌及代谢疾病04第四章 肾上腺疾病.pptx

作者姓名： 李启富 作者单位： 第四章 肾上腺疾病 库欣综合征 第一节 第四章 肾上腺疾病 第一节 库欣综合征 库欣综合征（Cushing Syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），是由各种原因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型临床表现的一种综合征。 一、定义 皮质醇分泌增多 年发病率为2/100万人~3/100万人 男女比例为1 : 3 死亡率较正常人高4倍 二、流行病学 球状带 束状带（糖皮质激素） 网状带 髓质 第一节 库欣综合征 （一）ACTH依赖性库欣综合征 1. 垂体性库欣综合征（库欣病） 2. 异位ACTH分泌综合征 （二）非ACTH依赖性库欣综合征 1. 肾上腺皮质腺瘤 2. 肾上腺皮质癌 3. ACTH非依赖的双侧小结节性增生 4. ACTH非依赖的双侧大结节性增生 （三）外源性库欣综合征 三、病因 第一节 库欣综合征 脂代谢障碍：满月脸、水牛背、悬垂腹 蛋白质代谢障碍：皮肤菲薄易有瘀斑、紫纹、肌肉萎缩 糖代谢障碍 电解质紊乱 血液系统改变 生殖系统改变 对感染抵抗力减弱 神经-精神障碍 其他：高血压常见 四、临床表现 第一节 库欣综合征 （一）血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定 1. 血浆皮质醇测定 2. 24小时尿游离皮质醇测定 （二）地塞米松抑制试验 1. 小剂量地塞米松抑制试验 2. 大剂量地塞米松抑制试验 五、实验室检查 第一节 库欣综合征 （一）筛查对象 ①年轻的骨质疏松或高血压；②具有库欣综合征的临床表现，特别是进行性加重的肌病、多血质、紫纹和皮肤变薄；③体重增加而生长停滞的儿童；④肾上腺意外瘤患者。 （二）定性与定位诊断 1.定性 血浆皮质醇昼夜规律、24小时尿游离皮质醇测定 、小剂量地塞米松抑制试验。 2.定位 （1）测定ACTH：区分ACTH依赖性和非依赖性 （2）大剂量地塞米松抑制试验 （3）影像学检查 六、诊断流程 第一节 库欣综合征 （一）肥胖症 （二）酗酒兼有肝损害 （三）抑郁症 七、鉴别诊断 第一节 库欣综合征 （一）库欣病的治疗 经蝶窦或经颅手术切除垂体瘤或微腺瘤 （二）肾上腺腺瘤的治疗 手术摘除腺瘤 （三）肾上腺皮质腺癌的治疗 早期诊断，早期手术切除 （四）异位ACTH综合征的治疗 早发现原发性癌肿，尽早手术 （五）围术期肾上腺皮质功能减退的治疗 术中和术后氢化可的松 八、治疗 第一节 库欣综合征 原发性醛固酮增多症 第二节 第四章 肾上腺疾病 第二节 原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）简称原醛症，又称为Conn综合征，是由于肾上腺皮质球状带分泌过量的醛固酮而导致肾素-血管紧张素系统受抑制，出现高醛固酮和低肾素血症，临床上以高血压伴（或不伴）低血钾为主要表现的临床综合征。　 一、定义 醛固酮自主分泌增多 PA是最常见的内分泌性高血压。 占高血压患者5%～10% 流行病学 13 球状带（盐皮质激素） 束状带 网状带 髓质 Young Jr. WF, et al. Endocrine Reviews. 2017;38(2):103-22. 第二节 原发性醛固酮增多症 （一）醛固酮瘤 约占35%，单侧病变。　 （二）特发性醛固酮增多症（简称特醛症） 约占60%，双侧肾上腺皮质增生。　 （三）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA） 1%　 （四）醛固酮癌 1%　 二、病因 第二节 原发性醛固酮增多症 过量醛固酮作用于肾远曲小管和集合管引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内及血循环钠离子浓度增加，血管对去甲肾上腺素的反应加强等原因引起高血压。　 三、病理生理 第二节 原发性醛固酮增多症 （一）高血压 最早、最常见的症状。　 （二）神经肌肉功能障碍 与低血钾有关。 （三）肾脏表现 可表现为多尿、口渴、多饮。　 （四）心脏表现 QT间期延长，T波降低或倒置，出现U波。 四、临床表现 第二节 原发性醛固酮增多症 低血钾：见于约30%患者。 尿排钾增多：在低血钾条件下（低于3.5mmol/L）， 尿钾仍在25mmol/24h以上。　 立位血浆、尿醛固酮（ PAC ）皆增高，血浆肾素活性（ PRA ）或 浓度（PRC）降低。 醛固酮/肾素比值（ARR）：一般用晨起立位2小时ARR筛查原醛症。立位PAC（ng/dl）/ PRA [ng/（ml•h）]比值大于30，或立位PAC（ng/dl）/ PRC（μIU/ml）比值大于3.7提示原醛症可能。　 五、实验室检查 第2