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完全性肺静脉异位引流 第一页 完全性肺静脉异位引流（TAPVC） 流行病学资料 病理解剖 病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查：心电图、X光胸片、超声心动图、心导管及心血管造影 治疗 预后 第二页 流行病学 所有肺静脉与左房没有直接连接，直接或者借道体静脉接入右心房。 此病不少见，约占2%，大多在婴儿期就有严重症状，80%死于1岁内。 第三页 病理解剖 心上型（55%） 心内型（30%） 心下型（13%） 混合型（2%） 第四页 心上型（55%） 左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。 注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。 第五页 心内型（30%） 肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房。 第六页 心下型（13%） 肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。 心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。 第七页 混合型（2%） 同时具有上述两种以上的静脉异位回流。 第八页 第九页 病理生理及血流动力学 体循环和肺循环血流都到右房会合，自右房分两路： 一路入右室 一路通过ASD、卵圆孔 入左房左室 TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。 第十页 约有20%的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻，体静脉血在右房会合，流向左房或右室的血流量取决于两室的顺应性和体肺循环的阻力，而肺循环的阻力取决于回右房的路途上有无梗阻。 根据此，Gersony将本病分为三类： 严重梗阻，通过量少，肺循环严重淤血，肺动脉压力很高 中度梗阻，肺循环通过量增多，肺动脉压增高 无梗阻，肺循环通过量很多，肺动脉压力不高 第十一页 临床表现 根据肺静脉回流有无梗阻、ASD是否足够大 当心房内分流量较小时（ASD过小）：混合的静脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。 当心房内分流较大时（ASD足够大）：混合静脉血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。 第十二页 肺静脉回流无梗阻 症状：出生无症状，一月即有呼吸急促，喂养困难，体重不增并呼吸道感染。半岁时心功能衰竭加重，青紫却不严重。肺血多，体循环不足。75~85%死于1岁内，多数3月内死亡。 体征：杂音可有可无，肺动脉瓣听诊区可有2级收缩期杂音，胸骨左缘下部及剑突附近可有三尖瓣反流的舒张期杂音。肝脏增大有时可见颈静脉怒张和周围水肿。 第十三页 有梗阻 心电图：电轴右偏，右房增大和右室肥厚 胸片：肺血增多，右房右室增大，肺动脉干突出，左房左室不大 第十四页