以造血干细胞损伤外周血全血细胞减少为特征的疾病.pptVIP

以造血干细胞损伤外周血全血细胞减少为特征的疾病以造血干细胞损伤外周血全血细胞减少为特征的疾病 第一页，编辑于星期三：二十点 二十七分。 一、概述 （一）定义 再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染 . （二）发病情况 以青壮年居多，男大于女性 第二页，编辑于星期三：二十点 二十七分。 二、病因及发病机制 1.病因 (1)化学因素：包括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品。 （2）物理因素：各种电离辐射 (3)生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染 (4)其他因素：长期未经治疗的贫血、慢性肾衰竭、阵发性睡眠性血红蛋白尿 第三页，编辑于星期三：二十点 二十七分。 2．发病机制 1) 造血干细胞内在缺陷 ? 2)异常免疫反应损伤造血干细胞 3)造血微环境缺陷及遗传倾向 致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失，骨髓各造血细胞明显减少，引起外周血液全血细胞减少 第四页，编辑于星期三：二十点 二十七分。 三、临床表现 1．贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。 (1)急性再障(重型再障)：起病急