扩张型心肌病剖析.pdf

扩张型心肌病 扩张型心肌病 ( 扩张性心肌病充血性心肌病 ) 是一侧或双侧心腔 扩大并伴有心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍，产生充血性心力衰 竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心 室收缩功能减退， 伴或不伴充血性心力衰竭。 室性或房性心律失常多 见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。 1995 年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参 考标准如下： 1. 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性 心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大 X 线检查心胸比＞ 0.5，超声心动图示全心扩大，尤 以左心室扩大为显，左室舒张期末内径 ≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。 3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱， 射血 分数小于正常值。 4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山 病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和 内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖 尿病等所致的心肌病、 遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、 全身 系统性疾病如系统性红斑狼疮、 类风湿性关节炎等所致的心肌病、 中 毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 5.有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体 ADP/ATP 载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗 β1-受体抗体、抗 M2 胆碱 能受体抗体， 作为本病的辅助诊断。 临床上难与冠心病鉴别者需作冠 状动脉造影。 【治疗原则 】 1、一般治疗：休息，必要时使用镇静剂， 心衰 时低盐饮食； 2、防治心律失常和心功能不全； 3、有栓塞史者作抗凝治疗； 4、有多量胸腔积液者，作 胸腔穿刺 抽液； 5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植， 可以行 CRT治疗； 6、对症、支持治疗。 由于病因未明， 预防较困难。 在病毒感染时注意心脏变化并及早 治疗，有实际意义。 【治疗主要针对临床表现 】 1. 休息及避免劳累必须十分强调， 如有心脏扩大、 心功能减退者 更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。 2. 有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同， 采用强心药、 利 尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益，在 低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用袢利尿药，如：呋 塞米。扩血管药，如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小 剂量开始，注意避免低血压。 近年来发现本病有心力衰竭时用 β受体阻滞剂有效， 其机制可能 是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋， β受体密度下调， 在本 病中其程度大于心肌梗塞后， β受体密度下调， 在本病中其程度大于 心肌梗塞后，用 β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用 被去除，心肌内 β受体密度上调，已知有 β1 好，起始用极小剂，然 后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。 3. 有心律失常，尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治 疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积 极。 4. 对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。 5. 改善心肌代谢的药物如维生素 C