弥漫性肺部疾病.ppt

2021/2/5 弥漫性肺部疾病 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 弥漫性肺部疾病 Diffuse lung disease,DLD 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 肺实质：指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括 血管、淋巴管。 主要是细胞（占75%）及细胞外基质。 细胞有间叶细胞（如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%-40%），余为炎症及免疫细胞（M?占90%，L%占10%其中T细胞占75%）。 ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白及结缔组织纤维。 精品资料 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……” 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 三个常见的概念：DLDILDDPLD 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 分类 急性、亚急性、慢性 中性粒细胞型、淋巴细胞型 按影像学特点分类。 按病因分类 临床分类 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 病因分类 已知病因： 1.环境、职业相关性 2.药物、治疗相关性 3.肺部感染相关性 4.慢性心肾功能不全相关性 5.移植物抗宿主排斥反应 6.ARDS恢复期 7.癌性淋巴管炎 (已知病因中最常见的是1类） 未知病因： 1.原发性肺ILD 2.胶原血管性 3.淋巴增殖性 4.遗传性肺纤维化 5.其他ILD （未知病因中最常见是结节病、IPF、CTDs） 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 临床分类 IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILD TCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss） 肉芽肿性疾病 吸入性疾病 遗传性疾病 特别类型：BOOP、LAM、PAP 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 基本病理改变 1.弥漫性肺实质、肺泡炎 2.间质纤维化 （可分为肉牙肿型和炎症纤维化型） 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 基本 病理生理异常 1. 肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降 肺容积减 小和静态顺应性下降。 2.肺泡与毛细血管床的氧转运受阻 DLco ,A-aDo2 ，肺动脉高压。 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 五大共同特征 活动性呼吸困难 X线胸片弥漫阴影 限制性通气障碍 弥散功能下降 低氧血症 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 临床分期 1期 肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻，可逆。 2期 急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一，与多种因素相关。 3期 病变加重，间质内胶原紊乱、大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性变。 4期 晚期，肺泡结构完全损伤，代之以无功能的囊性变化。 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 临床诊断手段 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 一.临床系统性评估 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 1.起病缓急： 急性（几天至几周）：少见，主要见于变态反应（药物、真菌、蠕虫等）、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。 亚急性（几周至几月）：所有ILD都可。特别是结节病、药物引起的、COP、SLE或PM-DM并发的急性免疫性肺炎。 慢性：多数ILD是此型。 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 2.年龄 IPF几乎都在成人（尤其50)，LAM、结节病、CTDS、PLCH、遗传性的多发生在20-40岁。 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 3.性别 LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女。 CTDS多发生在女性（RA除外，多见于男性）。 职业相关性的多见于男性 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 4.家族史 家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤维瘤、结节病常有家族聚集现象。 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 5.吸烟 PLCH、DIP、Goodpasture’syndrome多见于吸烟者 呼吸性细支气管炎95%吸烟 IPF有2/3-3/4有吸烟史 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 6.环境、工作经历 7.基础疾病和既往用药治疗史 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 8.其他如寄生虫、HIV、宿主免疫状态评估 9.单器官还是多器官受累 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 二.症状、体征和肺外表现 2021/2/5 弥漫性肺部疾病 症状 进行性呼吸困难，特征是浅而快，可伴紫绀，最初是运动时发生，最后可静息时发生。 干咳、咯血：早期不严重，晚期可有刺激性干咳。若患者有新近咯血，应考虑肿瘤可能。 胸痛：不常见，但R