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补体系统与相关疾病 第一页，共30页。 补体系统是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组具有酶活性的蛋白质，包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白。 补体的分类： 补体固有成份 补体调节蛋白 补体受体 第二页，共30页。 第三页，共30页。 活化补体的能力:IgMIgG3IgG1IgG2 IgG4、IgA不能通过经典途径活化补体 第四页，共30页。 补体的功能 一、调理作用 二、引起炎症反应 三、免疫调节作用 四、清除免疫复合物 五、清除凋亡细胞 第五页，共30页。 第六页，共30页。 补体清除免疫复合物 第七页，共30页。 补体清除凋亡细胞 第八页，共30页。 补体成分缺陷的临床表现 有缺陷的补体 临床综合征 C1、C4、C2 SLE 、感染 C3 严重感染、肾小球肾炎、SLE C5、C6、C7、C8、C9 奈瑟菌感染 第九页，共30页。 高补体血症 全身感染、非感染性慢性炎症性疾病 生理情况：妊娠 第十页，共30页。 低补体血症 丢失过多 生成过少 消耗过多 血清补体下降 第十一页，共30页。 补体丢失过多 大面积烧伤、失血 肾病综合征不引起低补体血症 第十二页，共30页。 补体生成过少 严重的营养不良 严重的肝脏疾病 遗传性生成过少 C3、C4成比例减少：经典途径活化 C3减少、C4正常：旁路途径