神内业务学习帕金森病.pptx

;AN ESSAY ON THE SHAKING PALSY CHAPTER I DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES ;前运动障碍期： stage I：(IX,X运动神经背核) 嗅觉； stage II：(延髓) 睡眠，头痛，运动减少，情感； stage III：(桥脑被盖) 体温调节，认知，抑郁，背疼； 运动障碍期： (致密部) stage IV：四主症； 运动－精神障碍期： stage V：(新皮层) 运动波动，频发疲劳； stage VI：(新皮层) 错乱，视幻觉，痴呆，精神症状 ;帕金森病的UK脑库诊断标准;步骤Ⅰ：帕金森症状的诊断;步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准;步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准(续);步骤Ⅲ：帕金森病的支持性标准;;帕金森病的神经显像诊断 ;;99mTc-TRODAT-1 SPECT显像示随H-Y分级增加DAT逐渐下降（A为正常对照，B-F为H-Y的1-5级） ;;6-OHDA偏侧损毁鼠模型中见损毁侧突触前膜内多巴胺转运体PET显像浓度下降（左下图），而该侧突触后膜的D2受体则上升（右下图）。;对SND、PD患者分别进行18F-DG PET检测，可见SND的双侧基底节区糖代谢下降，而PD患者则无变化。 ;高场强MRI检查可能有提示作用;Muller等对Hoehn-Yahr分级Ⅰ-Ⅳ37名PD患者和13名MSA、PSP、皮质基底节变性（CBD）患者的研究发现，PD患者86%出现严重嗅觉下降，14%出现中度嗅觉减退，帕金森综合征患者70%有轻到中度的嗅觉减退，30%无嗅觉改变。 少动-强直综合征患者伴有重度嗅觉减退提示为原发性PD，相反，伴有正常嗅觉则提示为帕金森综合征。;第16届国际帕金森病与相关疾病会议,2006,东京;帕金森病的生物学标志 ——嗅觉功能测试 ;Locus;-上图为正常对照 -中图PD患者可见中脑腹外侧信号较弱 -下图PSP患者中脑中线区域信号较弱。 ;经颅多谱勒超声诊断;二、帕金森病治疗中的若干问题及对策;(一)帕金森病药物治疗的原则和目标;?长期服药、相对控制症状 ?即药物治疗为对症、终身服药； ?按照治疗后症状改善的明显程度依次为： 肌强直震颤语音及吞咽障碍平衡障碍及姿势反射 ;?最小剂量、最佳效果 ?以最小剂量达到最佳效果 ?细水长流，不求全效;?权衡利弊、联合用药，强调个体化 ?兼顾了患者的病情 ?也考虑到患者的其他自身因素，如年龄、职业??况、经济承受能力等 ;?延缓病情的进展 ?控制疾病的症状 ?从而维持和/或改善患者的生活质量 ?具体目标是尽可能延长症状控制的年限 ?尽量减少药物的副作用和并发症 ;?由于帕金森病的生化及影像等客观判断治疗目标依据不明 确，而较多以患者的主观陈述和体检为依据 ，所以我们推 荐个体化的基础评估是有必要的： ?Webster评分 ?日常生活能力评分（Activity of Daily Life, ADL） ?帕金森病统一评分量表（Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS） ;?有效性 ?安全性 ?经济负担的合理性;(二)抗帕金森病药物的分类和临床选择依据;(1)复方左旋多巴制剂：美多芭、息宁等； (2)抗胆碱能制剂：盐酸苯海索（安坦）等； (3)金刚烷胺； (4)多巴胺受体激动剂：溴隐亭、吡贝地尔（泰舒达）、普拉克索（森福罗）等；;(5)单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制剂：司来吉兰(咪多吡，金思平)、雷沙吉兰； (6)儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：恩托卡朋（珂丹）。;(1)保护性治疗药物 ：MAO-B抑制剂，多巴胺受体激动剂和金刚烷胺，以及辅酶Q10和维生素E等； (2)症状性治疗药物 ：几乎包括所有的抗PD药物，并常常以左旋多巴为核心，其他类型的药物为辅佐。;?传统：单纯个人经验用药不合时宜 ?现代：循证医学（EBM )+临床经验选择 药物的方式，正不断受推崇;诊断PD;;;;;潜在的神经保护剂（未经循证医学验证） （1）谷氨酸毒性阻滞剂 兴奋性氨基酸拮抗剂 谷氨酸释放抑制剂（如利噜唑） 谷氨酸再摄取增强剂 一氧化氮合成抑制剂 多（ADP-核糖）聚合酶抑制剂 ;（2）抗氧化剂 自由基捕获剂（VitE，谷胱甘肽） 铁螯合剂 （3）钙通道阻滞剂 （4）促线粒体生物能转换剂 肌酸 辅酶Q10 银杏制剂 烟碱 肉毒碱 ;（5）抗炎制剂 非甾体抗炎剂（如COX-2抑制剂） （6）类固醇 雌激素 （7）营养因子 胶质细胞源性神经营养因子（GDNF） 免疫菲林（Immunophillins）;;一种腺苷受体拮抗剂作为添加治