主动脉夹层诊治指南.ppt

主动脉夹层;定义;发病率;分类 ;Stanford分型 A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤的范围累及升主动脉，甚或主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。相当于DeBakey分型的Ｉ型和Ⅱ型。约占66％。  ?B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于DeBakeyⅢ型。约占33％。  ;除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层；病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层。在确诊的患者中，2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。 ;病因;病理生理;主动脉夹层常起源于内膜原发破口，血液经过此破口进入主动脉壁中层，使中层裂开，并沿顺行或逆行向远方发展。在夹层发展过程中，可出现夹层内壁继发破口，从而使主动脉夹层腔减压，因此，有继发破口的夹层比盲袋样夹层不易发生主动脉破裂。 ;组织学上，不管是夹层内壁还是外壁中的中层主动脉组织绝大部分有特征性的中层退行性变。这种退行性变是夹层发生的病理基础。有两种类型：一种是源于弹力纤维的退变，主要见于 40岁夹层患者的主动脉壁中，表现为弹力纤维消失，弹力纤维为粘多糖所取代，少量的炎细胞浸润，血管壁结构消失，平滑肌细胞失去弹力纤维的支架作用而排列紊乱，这种类型习惯上也称“囊性坏死”。 ;另一种源于平滑肌细胞减少、消失并为粘液样物质所取代，弹性纤维也呈继发性退变，滋养血管多通畅，但失去外周的支撑支架，易发生破裂出血。除这些基础病理改变外，尚有急、慢性主动脉夹层各自特征性的病理改变。 ;急性主动脉夹层中，可见主动脉壁有大量的炎细胞浸润，主动脉壁出现严重的炎症反应，夹层腔内多见有血栓形成；慢性主动脉夹层中，主动脉壁中层坏死区被吸收，纤维瘢痕增生，新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔的表面，夹层腔内多见有机化的血栓，少数小的假腔完全被机化的血栓所闭塞，即通常所谓的“自愈”;主动脉夹层的复杂病理变化基本上是由于主动脉夹层假腔变化的复杂性所导致。在主动脉夹层的病理概念中，有三对六类基本问题是必须认真研究的：;第一对：夹层的累及部位和夹层的破裂口部位； 第二对：假腔的病理改变和真腔的病理改变； 第三对：器官的缺血和夹层的出血；;夹层的累及部位和夹层的破裂口部位;夹层假腔的病理改变: ;另一方面，如果夹层假腔的继发破裂口未形成，或形成后逐渐闭合，或夹层假腔的原发破裂口有血栓形成。假腔内血栓形成可见于夹层尚未扩展时，也可见于夹层已有瘤样扩展时，且此时如有血栓形成，常常是血栓与血流同时存在。在夹层尚未扩展时假腔内形成血栓，影象学检查时往往只发现有主动脉的管壁增厚。可将其称为主动脉壁间出血。现认为，主动脉壁间出血是主动脉夹层的一种形式。 ;在夹层已有扩展的情况下，假腔内血栓形成多见于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流，因此逆向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破裂口，而只是在夹层的近心端形成一盲端。在盲端的血流速度减慢，往往有血栓形成。假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险。无论假腔内是有血流还是有血栓，只要有假腔的瘤样扩张，就有破裂的可能。因此，在评估夹层假腔的危险性时，主要的指标是瘤径的大小。 ;夹层真腔的病理改变: ;夹层导致的器官缺血: ;在主动脉夹层形成过程中出现的组织灌注不良，早期通常其临床表现不典型，易引起临床上的误诊。主动脉夹层并发组织灌注不良时常影响主动脉夹层的治疗效果，增加并发症的发生率和死亡率。 ;夹层的破裂和出血: ;主动脉夹层的破裂和出血发生在夹层的假腔。假腔的内侧壁破裂，即是形成继发性破裂口或称再入口；假腔的外侧壁破裂，则直接导致大出血。由于假腔的外侧壁 较内侧壁更薄，因而夹层破裂出血较形成再入口为多。;升主动脉破裂往往引起心包填塞。在升主动脉夹层动脉瘤急性期发生死亡的病人中，大约70%是由于夹层破裂而导致心包填塞。在急性期过后主动脉夹层已形成瘤样改变的病人中，仍有25%的病人死于夹层破裂出血。 ;与夹层破裂出血不同的另一种出血表现是夹层发生渗血。此时出血速度稍慢，当血管内压降低或血管外压力升高时，渗血进一步减慢。当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液聚集在心包腔内，导致心包积液及心包填塞。而在胸降主动脉的夹层动脉瘤发生渗血时，渗出的血液常常聚集在左侧胸膜腔内，病人可出现失血，但内科治疗在相对长的一段时间内（可长至数周）仍可维持循环稳定。 ;主动脉瓣返流: ;其它: ;临床表现; ②疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 。 ③疼痛部位呈游走性