《wernicke脑病》PPT课件经典.pptVIP

Wernicke脑病 河北医大二院神经内科 王东 概述 Wernicke脑病（WE）是常见的但可预防的因维生素B1缺乏引起的严重代谢性脑病。1881年由Wernick首先发现。 既往认为WE最常见于慢性酒精中毒和妊娠呕吐患者。近年来，各种原因引起的营养不良和白血病等恶性疾病患者的WE发生率增高。 最近，艾滋病患者发生此病屡见报道。随着生活水平的改善，饮酒人群越发增多，致使WE在国内有增多趋势。 然而，由于临床医生对该病认识不足，重视不够，以致误诊误治，诊断率20%。原发病：慢性酒精中毒、妊娠呕吐、恶性疾病、衰竭、艾滋病、胃肠手术吸收不良、饥饿、血透、神极性厌食症、长期静脉营养、大面积烧伤、饮食精细单一，过度烹饪。 发病机制 营养不足和酒精摄入过量是引起硫胺缺乏发生Wernicke脑病的最常见原因，也可见于不同原因引起的各种消耗性疾病患者，即使在无酒精中毒的情况下也可发生。硫胺缺乏引起脑损害的机制尚未完全确定 大致有以下几种： （1）脑能量代谢减少； （2）局部乳酸中毒； （3）谷氨酸受体神经毒性作用； （4）血脑屏障破坏等。 硫胺是糖代谢的重要辅酶，作为转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶和a酮戊二酸脱氢酶的辅酶，参与糖代谢的氧化脱羧反应，其缺乏会发生糖代谢的三羧酸循环障碍，使脑对葡萄糖的利用普遍降低，造成血脑屏障破坏，神经细胞变性、坏死。 临床表现 1、急性或亚急性起病。 2、女性多见（非酒精性）。 3、眼征为最常见的首发症状，占53%。 4、三联征：眼肌麻痹、共济失调、精神障碍 5、四联征（三联征＋多发性神经病）。 6 、半数以上误诊，诊断率仅20%；在无CT、MRI前50%尸检证实。 7、顺序：眼外肌瘫痪，最常见为外展无力，且多为双侧，并伴有水平眼震、复视、模糊、眼震，少见瞳孔异常。 其次为精神症状和共济失调：定向力障碍、计算力下降、幻觉、妄想、兴奋或抑郁；共济失调主要影响站力和行走，少数表现吟诗样语言。意识障碍出现较晚，表现为意识模糊、嗜睡、昏迷。 若出现记忆力减退和学习障碍，则称Korsakoff精神病。Korsakoff精神病是WE精神症状的组成部分，当眼肌运动-共济失调和遗忘症状均具备时，称为Wernick-Korsakoff症候群。 眼运动体征是由于脑干病变引起，即涉及到桥脑和中脑上端的动眼神经核和眼运动中枢；站立及步态的持久性共济失调与小脑上蚓部的神经元脱失有关；第三脑室导水管周围灰质受损波及脑干网状激活结构，引起意识障碍、昏迷。 记忆力障碍与间脑病变特别是丘脑的背内侧核团的损害有关；乳头体边缘系统与脑干上行性网状结构交界处，受损后引起近记忆力减退，遗忘及虚构，导致Korsakoff精神病。 * 脑CT * 脑CT * 头MRI * 头MRI * 头MRI * 头MRI * 头MRI * 头MRI 鉴别诊断 病毒性脑炎 多发性硬化 原发性精神病 各种原因痴呆 海绵窦 舞蹈病 ToLosa 桥脑中央髓质溶解症 辅助检查 近年来，头CT及MRI的广泛应用，在一定程度上提高了WE的生前诊断率。 一、CT：基本帮助不大，仅13%可见相关改变。 二、EEG：多数异常，轻、中、重度异常各占1/3表现弥漫性基本节律变慢，有θ波爆发，有辅助诊断价值。也是病毒性脑炎的诊断依据。