帕金森病基层诊疗指南(实践版).pdfVIP

帕金森病基层诊疗指南 一、概述 （一）定义 原发性帕金森病 （简称帕金森病 ，Parkinson′s disease ，PD）是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓 慢，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路 易小体形成，导致纹状体多巴胺递质减少。主要临床特征 为运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍[1]，同 时伴各种非运动症状，如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等[2]。 诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，目 前尚无确诊的特异检查。 （二）分型 根据帕金森病的临床特征可分为 3型[3] ： 1 ．震颤型： 主要以肢体震颤为主，肌肉强直很轻或不明显。 2 ．强直型： 主要以肌肉僵硬、强直表现为主，可以没有震颤或 轻微震颤。 3 ．混合型： 同时有肢体震颤和肌肉强直的表现，即震颤-强直型 或强直-震颤型，此型占帕金森病的大多数。 根据起病年龄又可分出早发型帕金森病（发病年龄≤ 50岁）和晚发型帕金森病（发病年龄50岁）。 （三）发病机制 帕金森病的病因迄今尚未完全明确。可能与遗传、衰 老及环境因素有关。上述原因导致中脑黑质神经元损害、 多巴胺递质减少而出现帕金森病的运动症状[4]。 二、诊断、鉴别诊断和评估 （一）诊断 帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经 系统体格检查，辅以治疗初期患者对多巴胺能药物的反应。 实验室检查无特异性。 1 ．病史询问： （1）发病年龄、病程进展速度：中老年发病，隐袭 起病，缓慢进展，进行性加重。 （2）运动症状是否对称出现、受累肢体进展顺序： 运动症状非对称出现，N字形进展。 （3）运动症状：运动迟缓、静止性震颤、肌强直、 姿势平衡障碍。 （4 ）非运动症状：自主神经功能障碍、精神障碍、 睡眠障碍、感觉异常。 （5）既往有无特殊服药史：镇静药物、抗精神病药 物、氟桂利嗪、甲氧氯普胺等。 （6）既往有无脑卒中、脑外伤史。 （7）有无毒物接触史：如杀虫剂、除草剂。 （8）有无类似症状的家族史：特别是青年发病患者。 （9）其他因素：吸烟、饮酒、咖啡。 2 ．临床症状： 帕金森病通常在40~70岁发病，男性略多。起病隐 袭，发病缓慢，运动症状主要表现为静止性震颤、运动迟 缓、肌张力增高和姿势步态异常，非运动症状主要表现为 嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等。见表1。 3 ．体格检查： 既要了解患者的一般情况，更需注重神经系统专科检 查，力求通过体征寻找出导致患者行动缓慢等病变的定位， 为确诊帕金森病提供证据。帕金森病体格检查重点包括以 下7点： （1）注意患者生命体征，初步评估认知功能是否受 损。 （2）观察患者步态，明确有无慌张步态，双臂伴随 运动如何，行后拉试验看其姿势稳定性。 （3）颅神经检查时，注意患者面部表情、语音语调 和眼球活动。 （4）四肢是否有不自主运动。 （5）肌张力检查是否呈齿轮样或铅管样肌张力 增高；轮替试验及指鼻试验是否快速、稳准。 （6）常规要检查腱反射及病理反射。 （7）特别要对患者进行自主神经系统检查，通常需 要测卧立位血压。 4 ．辅助检查： 帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经 系统体格检查，辅助检查主要用于排除其他疾病和鉴别诊 断，包括常规、生化、电生理、神经影像学检查。 （1）进行血、尿、便常规，血生化（肝肾功能、血 脂、血糖），甲状腺功能等检查。帕金森病患者上述检查 结果一般无明显异常。 （2）头部CT、MRI ：排除血管性帕金森病及其他颅 内结构异常。多数帕金森病患者的头部影像学检查结果正 常。 （3）检测血铜蓝蛋白水平以排除肝豆状核变性。 （4）分子神经影像学：正电子发射计算机断层显 （PET ）或单光子发射计算机断层显像（SPECT ）检查可 进行特定的放射性核素检测，可显示脑内多巴胺转运体摄 取率降低、多巴胺递质合成减少等，对早期诊断、鉴别诊 断及监测病情有一定价值，