再生障碍性贫血诊疗常规和技术操作规范.docxVIP

再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 【病史采集】 内容包括贫血、出血、感染的诱因、发生快慢、发展过程、严重程度及诊治经过，询问既往史、用药史、家族史、职业和毒物接触史。 【相关检查项目】 体格检查：认真细致地体查，注意面容、有无黄疸和明显肝脾淋巴结肿大、出血趋势、有无感染灶。 实验室检查： 三大常规，肝肾功能、网织红计数。 骨髓穿刺， 细胞组织化学 （包括小巨核酶标、 有核红糖原、 中性粒细胞碱性磷酸酶、铁染色），骨髓活检，染色体检查， Ham’ s 试验， Rous 试验， T 亚群，铁代谢指标等。 肝脾 B 超、胸片。 【诊断标准及鉴别诊断】 患者以贫血、出血或感染起病， 无肝脾淋巴结肿大，血象示三系细胞减少， 骨髓增生低下，不难作出诊断。 1987 年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准： 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； 一般无肝脾肿大； 骨髓至少一个部位增生减低或重度减低 （如增生活跃， 须有巨核细胞明显减少） ，骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检，显示造血细胞减少，脂肪细胞增加） ； 能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异 常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、 急性白血病、 恶性组织细胞病等； 一般来说抗贫血药物治疗无效。 根据上述标准诊断为再障贫血后， 再进一步分析为急性再障还是慢性再障。 急性再障（亦称重型再障— I 型）的诊断标准： 临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项： （ 1）网织红细胞＜ 1%，绝对值＜ 15×109／ L。 （ 2）白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜ 0.5× 109／ L。 （ 3）血小板＜ 20× 109／ L。2．骨髓象： （ 1）多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴 细胞增多； （ 2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。慢性再障的诊断标准： 临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。 血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 骨髓象： （ 1）3 系或 2 系减少， 至少一个部位增生不良， 如增生良好， 红系中有晚幼红 （炭核） 比例升高，巨核细胞明显减少。 （ 2）骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增加。 4 4．病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障— 【治疗原则】 去除诱因，纠正贫血，防治感染和出血，促进造血，分型治疗。 1．支持疗法： （ 1）避免使用一切对骨髓有抑制作用的药物； II 型 。 （ 2）注意环境和个人卫生，当中性粒细胞＜ 0.5× 109／ L，应注意室内消毒和反向隔离 措施，一旦发烧，积极抗感染治疗； （ 3）若 Hb ＜60g／ L，且有明显贫血症状时可输注浓缩红细胞或添加液红细胞； （ 4）若血小板＜ 20× 109／ L 且有明显出血倾向时可输注浓缩血小板。 2．免疫抑制剂： （ 1）抗胸腺细胞／淋巴细胞免疫球蛋白 (ATG ／ ALG) 。来源不同所用剂量不同，一般 马抗人胸腺细胞免疫球蛋白 10mg～ 15mg/kg ，兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白 3～ 4mg/kg 静 脉滴注，连用 5 天； （ 2）环胞菌素 A(CSA) 治疗剂量 10mg ～ 12mg/kg ，分两次口服， 维持剂量 2mg～ 5mg/kg ， 使其血药浓度维持在 200mg～ 400mg/L ； （ 3）大剂量丙种球蛋白 (HD — Ig) ，0.4g/kg，静脉滴注， 连用 5 天，一月后可酌情重复； （ 4）大剂量甲基强的松龙 (HD — MP)20mg ～30mg/kg ，静脉滴注，连用 3 天，以后依次减量。 骨髓移植 (BMT) ：若急性再生障碍性贫血患者有 HLA 相配的供体， 应积极行骨髓移植治疗。 生物调节剂： （ 1）白介素 -3(IL -3)； （ 2）粒巨噬细胞集落刺激因子 (GM -CSF)； （ 3）粒细胞集落刺激因子 (G -CSF)； （ 4）红细胞生成素 (EPO)； （ 5）血小板生成素 (TPO) 。5．雄激素类：常用丙酸睾九酮、康力龙、达那唑； 改善微循环药物：一叶秋碱、 654-2； 脾切除； 中医治疗。 【疗效标准】 基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达 120g/L 、女达 100g/L ，白细胞达 4 ×109/L ，血小板达 80× 109/L ，随访一年以上未复发； 缓解： 贫血和出血症状消失， 血红蛋白男达 120g／ L ，女达 100g／ L， 白细胞达 3．5 ⅹ109/L 左右，血小板有一定程度