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干燥综合征的治疗建议 干燥综合征（ SS）的治疗在最近几十年间并没有发生实质性的改变，其治疗决策的 制定在临床实践中仍具挑战性。 2019年 10 月，欧洲抗风湿病联盟 (EULAR) 发布第 一部 SS 患者局部和全身药物治疗建议，共提出了 3 条 总体原则和 12 条 具体循证 建议。 A.SS 患者的管理应在专业的医疗机构或与之有密切合作的专业中心进行，并采用 多学科方法。 B. 干燥症的 一线治疗 方法为局部治疗缓解症状。 C. 对于活动性全身性疾病可考虑采用 全身性 治疗。 1. 在开始治疗口腔干燥症之前，建议对 唾液腺功能 进行基线评估。（ 5 D ） 2. 依据唾液腺功能， 口腔干燥症 首选 的治疗方法为： 轻度功能障碍——非药物刺激； 中度功能障碍——药物刺激 * ；重度功能障碍——唾液替代物。（ 1a/*1b B ） UWSF：未刺激的全唾液流量 ,SWSF: 刺激性全唾液流量 图 1 原发性 SS 患者口腔干燥症腺体功能评估和治疗流程 3. 眼部干燥症的一线治疗方法包括 人工泪液 以及 眼部凝胶 / 软膏。（ 1a B ） 4. 难治性 / 重症眼部干燥症可局部应用包含免疫抑制药物的滴剂 * 和自体血清滴眼 液治疗。（ 1a/*1b B/D ） * 如果 OSS≤1 考虑神经性疼痛； ** 严重程度的附加标准：（ 1 ）视觉功能受损（畏光，视 力矫正或对比敏感度降低）；（ 2 ）眼睑痉挛（继发于眼部炎症）；（ 3 ）严重的睑板腺疾 病或眼睑炎症； *** 短期治疗适应证（ 周）；2 –4 CyA ：环孢素 A; GC: 糖皮质激素； OSS ： 结膜角膜染色评分 ; OSDI:眼表疾病指数 ;KCS:干燥性角膜结膜炎 图 2 原发性 SjS 患者眼部干燥症腺体功能评估和治疗流程 5. 应使用特定的评分工具评估伴有疲劳 / 疼痛的SjS 患者的疾病严重程度。（ D5） 6. 鉴于潜在获益和副作用之间的平衡，考虑应用 镇痛药 或其他缓解疼痛的药物治疗 肌肉骨骼疼痛。（ 4 C ） 7. 全身性疾病的治疗应根据 EULAR 干燥综合征疾病活动指数 （ESSDAI ）定义的器 官特异性严重程度进行调整。（ 4 C ） 8. 糖皮质激素 用于控制活动性全身性疾病时， 应以必要的最低剂量和时长应用。 （4 C） 9. 免疫抑制药物应主要作为糖皮质激素 （GC）减量制剂应用，没有证据支持一种药 物的选择优于另一种药物。（ 4 C ） 10. 对于严重、难治性全身性疾病患者，可考虑应用 B 细胞靶向治疗 。（ 1b B ） 11. 全身性器官特异性治疗方法一般遵循 GCs 、免疫抑制剂 和 生物制剂 的顺序 ( 或联 合 ) 使用。（ 5 D ） 12.B 细胞淋巴瘤的治疗应依据具体的组织学亚型和疾病分期，采用个体化方法。 （4 C ）