从贫血浅谈疾病的病因诊断.pptVIP

* 几个概念： 溶血性贫血：既有溶血表现又有贫血。 溶血性疾病或溶血状态：只有溶血表现，无贫血。 原位溶血 骨髓内的幼红细胞在释放入血以前已在骨髓内破坏 记住下列几种疾病属血管内溶血： 血型不合输血（也包括Rh血型不合） 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（蚕豆病） 溶血性贫血 第二十四页，共60页 * 急性血管内溶血临床症状为突然起病，病情严重，血红蛋白尿（酱油样）为最突出而特异的症状，高热、寒战、腰背部疼痛也是常见症状，黄疸并不明显或不出现。严重病例肾衰常见。 慢性血管外溶血的三个特征：贫血、黄疸和脾肿大。 溶血性贫血 第二十五页，共60页 第二十六页，共60页 第二十七页，共60页 * 血清胆红素增高：以间接胆红素增高为主（肝病以直接胆红素增高为主） 游离血红蛋白增高 血红蛋白尿 血清结合珠蛋白降低 尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性 网织红细胞增高 判断溶血的实验室检查 第二十八页，共60页 * 红细胞形态改变： 椭圆形红细胞和球形红细胞 ? 遗传性椭圆形/球形红细胞增多症 泪滴形红细胞 ? 骨髓纤维化 靶形红细胞 ? 海洋性贫血 红细胞碎片（破碎红细胞） ? DIC 抗人球蛋白试验（Coombs试验） ? 自身免疫性溶血性贫血 酸溶血试验、糖水试验 ? PNH 高铁血红蛋白还原试验?蚕豆病 (G6PD缺乏) 红细胞渗透性增高-遗传性球形红细胞增多症 与特殊溶血性贫血相关的实验室检查 第二十九页，共60页 诊断步骤 是否存在贫血以及程度 贫血的分类 形态学分类 骨髓反应性分类 病因诊断 诊断思维：必须密切结合病史、体检和实验室检查，并按不同人群的疾病谱从常见病到罕见病，切忌先入为主。 病因诊断是临床医师诊断的终极目标！ * 第三十页，共60页 贫血的临床表现 血红蛋白的生理功能：携氧【1gHb→1.34 ml O2】 临床表现呈非特异性，以缺氧为基础，皮肤粘膜色泽变化为特征 影响临床表现的因素 病因 血容量 速度 机体代偿和耐受程度 * 第三十一页，共60页 血常规 最基本的血液学检查：RBC、HB、HCT。 红细胞指数： MCH= MCV= MCHC= 一个提醒：血常规国际单位和常用单位的转换 * 第三十二页，共60页 贫血程度的判断 分级 血红蛋白（g/L） 临床表现 轻度 120～91 症状轻微 中度 90～61 体力劳动后感到心悸、气短 重度 60～31 卧床休息时也感心悸、气短 极度 30 常合并贫血性心脏病 知识点：贫血临床表现的轻重不仅与血红蛋白浓度有关，更取决于血红蛋白下降的速度、机体代偿能力和耐受程度。 * 第三十三页，共60页 正细胞 大细胞（右上）小细胞（右下） * 第三十四页，共60页 网织红细胞 (Reticulocyte) 第三十五页，共60页 如何寻找病因线索？　 病史：全面深入 现病史：贫血发生时间、速度、程度、并发症、诱因、干预治疗的反应； 既往史：以往是否诊断过贫血、慢性疾病史、手术史、服药史 个人史：饮食史、排便习惯、饮酒史、危险因素暴露史 月经生育史 家族史：遗传背景 知识点：询问病史要特别注意原发病症状、排便情况、服药史、饮食营养史、月经生育史、毒物接触史和家族史。 小常识：每次月经周期约失血30~50毫升，失铁量约15~25毫克； 妇女在整个妊娠期所需铁的总量约为925mg，哺乳妇女每天需求铁2~4mg/d * 第三十六页，共60页 如何寻找病因线索？ 　 体格检查：全面系统 生命体征：TPR 一般情况：营养、面容 心脏 贫血貌 皮肤出血点 巩膜黄染 浅表淋巴结 肝脾肿大 毛发、反甲、舌像 直肠指检 * 第三十七页，共60页 如何寻找病因线索？ 实验室检查：循序渐进 血常规（含网织红细胞计数） 血涂片 血生化：肌酐、钙、总胆、直胆、乳酸脱氢酶、总蛋白和白蛋白 进一步的检查 骨髓检查 铁代谢指标、叶酸和B12水平、血红蛋白电泳、Coombs’试验等 一个提醒：选择覆盖每一个可能病因的“霰弹枪”式检验不仅浪费，而且提示该医生缺乏思路？！ * 第三十八页，共60页 外周血涂片 观察制作良好的血涂片是关键，可能因此而确诊。 观察内容：红细胞形态、染色、细胞内包涵体、白细胞和血小板、异常细胞。 球形红细胞 镰刀状红细胞 缗钱样红细胞 * 第三十九页，共60页 骨髓检查 骨髓穿刺：骨髓细胞增生程度、细胞成分、比例和形态变化。 骨髓活检：造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。 必须注意：骨髓取样的局限性。 * 第四十页，共60页 病因诊断概述贫血概述及病因诊断的基本思路病例讨论 * 第四十一页，共60页 病例1 病历摘要 男性，47岁，乏力、面色苍白伴心悸1个月。 患