右心及其在心血管疾病中的作用.pptVIP

1. 致心律失常性右心室发育不良 （ARVC） 已在右心心肌病中讨论 2. Brugada综合征 是一引发心律失常 基因病, 其特征是年轻人没有结构心脏病证据, 发生心源性猝死。因为缺乏肉眼 结构性异常, 把Brugada综合征分类为“原发性电活动疾病”或心脏通道病。该综合征与钠通道结构和功效异常相关, Brugada综合征 电紊乱关键位于右心室, 尤其是右室流出道。心电图特征是右胸导联（V1-3）ST段抬高和不完全性或完全性右束支传导阻滞。占全部心源性猝死 4%～12%, 占无结构心脏病 20%。其患病率估量为1～5/100 00世界居民, 东南亚国家比较多见（＞5/10000） Brugada综合征 临床表现较广, 从无症状到猝死。晕厥、癫痫、心悸及夜间濒死性呼吸。高达20% 西方国家和高达30% 日本患者伴发室上性心动过速, 最常见 是心房颤动, 也可能是疾病第一个表现 RVOT室性心动过速是特发性室性心动过速最常见 类型。多数RVOT室性心动过速起源于右室流出道（70%～80%）, 也可起源于其她部位。RVOT室性心动过速 特征性形态是LBBB型电轴向下 宽QRS波性心动过速。通常为非家族性。通常从30岁到40岁出现症状。女性常