全肠外营养相关胆汁淤积.pptVIP

第一页，共31页 4 第二页，共31页 3 第三页，共31页 2 第四页，共31页 1 第五页，共31页 0 第六页，共31页 全肠外营养相关胆汁淤积 （total parenteral nutrition-associated cholestasis, TPN-AC ） 1 2 3 4 第七页，共31页 目录 01 概述 02 发病因素 03 诊断 04 治疗 第八页，共31页 一、概述 定义 淤胆是指肝分泌的胆酸及其他溶质（溶解度）降低和（或）胆汁流降低，造成胆汁在肝内淤积，十二指肠内胆汁减少及血清中胆汁成分增高。 第九页，共31页 二、相关发病因素 1. 原发病 （1）感染 细菌、内毒素 肝细胞 胆盐摄取下降 PN支持 肠道屏障受损 内毒素吸收增加 促进 第十页，共31页 二、相关发病因素 1. 原发病 （2）回肠疾病 Pitt等发现回肠切除后2周即有2/3的动 物出现胆囊内胆红素钙盐结晶！！！ 第十一页，共31页 二、相关发病因素 1. 原发病 （3）早产儿和低出生体重儿 Beale等人数据表明： 1.出生体重与PN-AC的发生呈负相关 2.在体重低于1Kg的婴儿中50%均有PN-AC 3.总共接受PN的62名婴儿中PN-AC的总体发病率为23.% 4.接受超过60天的PN后发病率增加到80% 5.接受超过3个月的PN后发病率上升到90% 第十二页，共31页 二、相关发病因素 2. 缺乏肠内摄入 禁食 胃肠液、胆汁、胰液分泌异常 缩胆囊素、促胰泌素分泌减少 胆囊松弛 Oddi括约肌功能异常 胆汁排放不畅 肠道菌群失调 第十三页，共31页 二、相关发病因素 3. 炎性细胞因子 Cruccetti等发现 VS EN婴儿和成人 PN婴儿和成人 中性粒细胞的比例低 第十四页，共31页 二、相关发病因素 3. 炎性细胞因子 Zheng等发现 VS EN小鼠 PN小鼠 TNF- 和IL-6明显升高 第十五页，共31页 二、相关发病因素 4. 营养液成份 （1）非蛋白热量 热量过多 Fat分解减少，合成增多 糖原和脂肪酸以脂肪的形式储存 PN液中过多的非蛋白热量与淤胆的发生有关 第十六页，共31页 二、相关发病因素 4. 营养液成份 （2）葡萄糖 血糖高 降低胆囊动力 葡萄糖加脂肪联合供能的PN液要比单纯用糖供热的PN液对肝的毒性小 降低迷走-胆碱能神经活动 第十七页，共31页 二、相关发病因素 4. 营养液成份 （3）脂肪乳剂 植物固醇的体内积聚可导致PN-AC的发生 Clolmb等人： 23名胆汁淤积患儿中，10名伴随有脂类输入增加 Clayton等人： 死亡与PN-AC相关的患儿肝功能损害程度与血中植物固醇的含量成正比 第十八页，共31页 二、相关发病因素 4. 营养液成份 （4）氨基酸 许多个体氨基酸可能与PN-AC相关 赖氨酸、苏氨酸是分解脂肪的肉毒碱所必须的 精氨酸、甘氨酸、丙氨酸有抑制胆汁流的作用 若AA中含有重硫酸钠，色氨酸被光照7天以上边可产生肝毒性物质 含丝氨酸和蛋氨酸的PN液对于淤胆有预防作用 牛磺酸、必需AA和谷氨酰胺的缺乏导致PN-AC 第十九页，共31页 二、相关发病因素 4. 营养液成份 （5）其他 微量元素铝、锰升高 维生素光照分解产生肝毒性 胰高血糖素增高带动胆汁流 淤胆因子CF？ 第二十页，共31页 三、淤胆的诊断 临床：尿胆红素升高，浅色或无胆汁粪便、黄疸或淤斑 生理：胆汁流下降 组织病理：肝细胞内胆汁沉着，胆栓形成，胆管增生，严重者常继发胆汁性纤维化或肝硬化 临床化学：血清胆汁酸浓度、胆红素升高，碱性磷酸酶（AKP）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）升高、5’2核苷酸酶及亮氨酸氨基肽酶升高。 第二十一页，共31页 三、临床诊断异议 胆红素、AKP、γ-GT、 5’2核苷酸酶及亮氨酸氨基肽酶不具特异性 血清胆汁酸水平日益受到重视 肝细胞脂肪变性是淤胆的早期表现 综合多项指标诊断 第二十二页，共31页