大课腺垂体功能减退症.pptVIP

? 神经性厌食 ? 自身免疫性多内分泌腺功能减退症 ? Schmidt 综合征为特发性肾上腺皮质功能减退，伴慢性淋巴细胞性 甲状腺炎，垂体激素 ACTH 和 TSH 均升高，这是一种自身免疫性疾病。 ? ? ? 失母爱综合征 原发性甲减 原发性肾上腺皮质功能减退症 ? ? 神经性厌食 自身免疫性多内分泌腺功能减退症 ? 失母爱综合征 ? 自幼失去母爱，得不到家庭和社会的关心。 ? 情绪孤独焦躁，生长发育障碍，全身营养状况欠佳。 ? 下丘脑垂体 - 靶腺功能偏低。 ? 得到家庭和社会的关心和改善饮食营养后，全身营养和内分泌功能 将得到明显改善。 ? ? 原发性甲减 原发性肾上腺皮质功能减退症 ? 神经性厌食 ? 多发性内分泌腺功能低下症 ? 失母爱综合征 ? 原发性甲减： TSH 明显升高 ? 原发性肾上腺皮质功能减退症： ACTH 明显升高 / 皮肤色素加深 ? 病因处理： 肿瘤——手术、放疗、化疗 Sheehans ——加强围生期的监护，纠正产科病理状态 ? 营养和支持治疗 ? 内分泌激素替代治疗 - 靶腺激素替代 ? 糖皮质激素 ? 甲状腺激素 ? 性激素或促性腺激素 ? GH ? 治疗原那么：缺什么补什么，需长期、终生维持治疗 靶腺激素替代治疗： ? 需要长期、甚至终身维持治疗 ? 根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予 ? 以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药。 ? 先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 ? 甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增 ? 一般不补充盐皮质激素 ? 应激情况下需增加糖皮质激素剂量 ? 肾上腺皮质激素： ? 氢化可的松 10 － 30mg/ 天， ? 或醋酸可的松 15 － 25mg/ 天， ? 根据激素分泌的昼夜节律宜在早上 8 时给予需要量 的 2/3 ，午后 2 － 4 时给予需要量的 1/3 。 ? 甲状腺激素： ? 左甲状腺素〔优甲乐〕 50 － 150ug/ 天 ? 干甲状腺素片 40 － 120mg/ 天 ? 性激素替代治疗 ? 恢复性功能、保持体力、改善骨质疏松和生活质量 ? 女性人工周期疗法：雌激素应用 25 天，从月经第 5 天开始〔如无月经可从任何一天开始〕在第 15 － 25 天加用孕激素。 ? 男性患者睾酮替代治疗：丙酸睾酮 50mg/ 周，肌注， 或十一酸睾酮 40mg ，每天 3 次口服，但应防治肿瘤 生长。 ? 生长激素替代治疗 ? 改善肌肉无力、血脂异常、抵抗力减弱、低血糖等 病症 ? 长期替代治疗可能增加肿瘤发生及复发风险 ? 价格昂贵 ? 在成人腺垂体功能减退症患者中的应用价值有待进 一步评价 ? 除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人 GH ? 治疗过程中需定期随访监测 腺垂体功能减退症 一、病因和发病机制 二、临床表现 三、实验室检查 四、诊断和鉴别诊断 五、治疗 ? 前后径 7-13mm ，高度 3-9mm, 宽径 10-17mm 。 ? 腺垂体〔前叶、中间部〕 ? 神经垂体〔后叶〕 各种病因损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体通路而 导致一种或多种腺垂体激素分泌缺乏所致的临床综合 征。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和 〔或〕鞍区占位性病变。 可为单个激素如 GH 、 PRL 缺乏或多种激素如促 性腺激素 Gn 、 TSH 、 ACTH 同时缺乏 一、病因和发病机制 ? 原发性 ? 继发性 ? 原发性 ? 先天性〔孤立性垂体激素缺乏、联合性垂体激素缺乏〕 ? 垂体肿瘤：垂体腺瘤、其他垂体肿瘤〔颅咽管瘤等〕 ? 垂体缺血坏死： 产后大出血〔 Sheehan 综合征〕 、糖尿 病、冠脉搭桥等 ? 感染：细菌、病毒、真菌、螺旋体 ? 浸润性病变：血色病、结节病、淋巴细胞性腺垂体炎、 肉芽肿性疾病 ? 垂体外伤 ? 放射损伤 ? 特发性〔自身免疫？〕 ? 其他：空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤等 ? 继发性 ? 原发性 ? 遗传性缺陷：如垂体先天发育缺陷 / 胼胝体及前联合发 生异常、漏斗部缺失； ? 垂体柄受损：创伤、手术、肿瘤 ? 下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变、 放射损伤、外伤、 ?