间质性肺疾病最新版本.ppt

间质性肺疾病;间质性肺疾病;共同特点;本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管bronchioles。;[肺间质的概念] 肺实质指各级支气管和肺泡结构。 肺间质是指 肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质extracellular matrix。;;肺间质成分;机制不同. 共同的规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致纤维化。从肺泡炎alveolitis开始，以纤维化fibrosis告终。 ;肺泡上皮alveolar epithelium和血管内皮vascular endothelium损伤及血液中蛋白漏出leakage 炎症细胞inflammatory cell、免疫效应细胞immune effector cell进入肺内并释放介质mediator 成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖proliferation及产生胶原collagen和细胞外基质，形成纤维化。;炎症分为两种类型:;;;分类;特发性间质性肺炎idiopathic interstitial pneumonia; 一、病史history 职业occupation history 接触史contact history 用药史drug history 发病经过伴随症状、 既往病史past history 治疗经过therapy course;二、临床表现： 进行性气短和干咳 progressive short breath and dry cough 乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛arthralgia。 呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbed fingers， Velcro啰音 低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure;三、胸部影像学检查：双肺弥漫性病变。 早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影ground-glass-like shadow 病变进一步发展，呈现弥漫性结节状nodous、网状reticulated和网状结节状阴影，严重者出现峰窝肺honeycombing lung。部分患者肺容积缩小。 近年来高分辨和放大CT影像，对于早期肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。 ;;四、呼吸功能检查 限制性通气功能障碍restrictive ventilatory functional disturbance， VC ↓ TLC ↓ RV ↓ 弥散功能diffusion function降低 DLco ↓ DLco/Va↓， 肺顺应性lung compliance差 ;中晚期出现通气与血流比例失调，出现低氧血症hypoxemia，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症hypocapnia。 间质性???病在X线影像未出现异常之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症。 ;五、支气管肺泡灌洗： 对右肺中叶或左肺舌叶BALF行细胞学、病原学、生化、炎症介质检测来筛选疾病 正常细胞总数（5-10）×106个/ml 肺泡巨噬细胞85-90% 淋巴细胞10-15% 中性和嗜酸性粒细胞1%以下 ;六、全身系统检查： SLE、RA Wegener肉芽肿抗中性粒细胞浆抗体 Goodpasture综合症抗肾小球基底膜抗体 结节病血管紧张素转换酶 七、肺活检?：诊断ILD的重要手段;特发性肺纤维化IPF Idiopathic pulmonary fibrosis;发病机制; 病 理;隐袭性起病insidiously onste 进行性呼吸困难，活动后明显 干咳 双肺爆裂音（Velcro罗音）80% 呼吸浅快，发绀cyanosis ;杵状指（趾）20-50% 晚期：呼衰、肺心病 平均存活3-5年 ;X线胸片：双肺弥漫分布、相对对称的symmetrical网状或网状结节影，多位于基底部basilar part、周边部periphery part或胸膜下区subpleural region，伴肺容积缩小，蜂窝肺honeycomb lung ;HRCT 少量磨玻璃影ground-glass-like shadow 不规则线状linear或网格状影latticed shadow 牵拉性支气管或细支气管扩张 draged bronchiolectasis 斑片状实变影patchy consolidated shadow 小结节影sma