大血管位置和连接异常.pptVIP

整理课件 心内型 心内型--右心房 心下型下腔静脉 心下型门静脉 混合型无名静脉 右心房 大血管位置和连接异常 血管主要病变 先天性主动脉缩窄 右位主动脉弓 迷走锁骨下动脉 镜面右位心 肺静脉异位引流 腔静脉畸形 先天性主动脉缩窄aortic coarctation 指主动脉先天性局限性狭窄或闭塞 病理： 1）98%狭窄位于主动脉峡部 2）动脉中层变性和内膜增厚或动脉壁内 缩呈嵴状向腔内突出 分型：单纯型和复杂型　　　　　　 先天性主动脉缩窄 血液动力学变化： 主动脉缩窄 　　　　　↓ 主动脉排血受阻→缩窄以近血容量增加 　　　　　 ↓　　　　　　　　　↓ 缩窄以远缺血 动脉内压增高、LV肥厚 　　　　　↓ 侧支循环建立 先天性主动脉缩窄 1.缩窄前为高压区，缩窄后为低压区 2.侧枝循环形成，动脉增粗，尤其是肋间动脉 3.高血压→左室肥厚、扩大 4.PDA的存在： 1）左向右分流 2）右向左分流--分界性紫绀 先天性主动脉缩窄 临床： 一般无症状，仅因高血压而被发现，有胸部杂音；较重者：头痛、耳鸣、鼻出血 上肢血压高，下肢血压低 先天性主动脉缩窄 影像学表现--X线平片 1）主动脉升、弓部扩张，2）左心（LV）增大 3）肋骨切迹：肋骨后段下缘凹陷（T4-8）