;川崎病(Kawasaki disease KD )又称
皮肤粘膜淋巴结综合症
(mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS)
是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富首先报告,70年代以来,世界各国均有报告。我国1976年首次报告,病例逐年增多,发病年龄以婴幼儿多见,80﹪在5岁以下,成人罕见;男多于女,男女比例为1.5:1。
;;二、病理变化
根据日本MCLS研究委员会1980年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,中等动脉尤其是冠状动脉损害最严重。本病血管炎变可分为四期。
;Ⅰ期
约1~2周,其特点为:小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;中等和大动脉及其周围的发炎;淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
;Ⅱ期
约2~4周,其特点为:小血管的发炎减轻;以中等动脉的炎变为主多见冠状动脉全血管炎,形成动脉瘤及血栓;大动脉全血管性炎变少见;单核细胞浸润或坏死性变化较显著。
;Ⅲ期
约4~7周,其特点为:小血管及微血管炎消退;中等动脉发生肉芽肿。
; KD除引起血管炎变之外,病理上还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,并波及传导系统,可在Ⅰ期导致死亡。冠状动脉瘤破裂及
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