颅内动静脉畸形
概 述
颅内动静脉畸形(arteriovenous malformation , AVM)是一种脑血管的先天性发育畸形, 由动脉、静脉及动脉化的静脉(动静脉瘘组成),其间无毛细血管。
病理特点
病变间有脑组织,其周围脑组织可因缺血而萎缩,呈胶质增生带。
临 床 表 现
由于血管壁结构缺陷以及大量盗取周围正常血流
临 床 表 现
常为就诊原因,是脑AVM最重要的致残、致死原因之一,有头痛、呕吐、意识障碍等症状;
出血部位依次为:脑实质-蛛网膜下腔-脑室;
出血的危险与脑AVM大小呈反相关,与引流静脉数的多少密切相关;
再出血率及出血后死亡率都低于颅内动脉瘤,原因是出血源多为病理循环的静脉,压力低于脑动脉压。
临 床 表 现
年龄越小出现的几率越高,1/3发生在30岁之前;
体积大的脑皮层AVM比小而深在的AVM容易引起癫痫;
癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生,以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。
临 床 表 现
多为颅内出血的结果,有些病人在出血前有持续性或反复发作性头痛。
可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关,或因AVM出血引起。
临 床 表 现
脑内血肿可致急性偏瘫;
AVM增大的团块效应可出现进行性神经功能缺损:运动、感觉、视野以及语言功能障碍。
如何诊断AVM?
诊 断
临床依据:
AVM脑出血常有头痛或癫痫史而无高血压史;
有颅内高压但症状发展较高血压出血慢;
好发于年轻患者且部位为非典型的高血压脑出血 部位。
高血压好发出血部位
诊 断
C T:
平扫呈等密度,不易发现,可见部分病变钙化,高密度影。
诊 断
CTA:可清晰显示血管畸形影像,引流血管,供血动脉以及畸形血管团
CTA示:右颞顶动静脉畸形
CTA
CTA示:左岩上窦上方区域迂曲血管影,考虑血管畸形
诊 断
MRI及MRA:畸形血管团
呈簇状流空信
号,MRA可显
示供应动脉,
及引流静脉增
粗。
MRI
左颞枕叶AVM
MRI
右枕动静脉畸形
2021-11-18
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可编辑
诊 断
DSA:诊断AVM的金标准,静脉显影早,可见畸形血管团,供应动脉增粗,引流静脉早期出现,还能反映其血流动力学特点,如高流量动静脉瘘、脑盗血及病灶内或其他部位可能合并的动脉瘤等。
额叶后部AVM
右顶枕AVM
DSA
右顶部小AVM
DSA
左顶叶动静脉畸形并出血
治疗前如何来评估病变风险?
一般使用Spetzler-Martin分级法
Spetzler-Martin 分级法
三项得分相加的结果数定级,级别越高手术难度越大,预后越差。
畸形血管特征
计分
AVM大小
3cm
1
3-6cm
2
6cm
3
AVM部位
非功能区
0
功能区
1
AVM引流
表浅静脉引流
0
深部静脉引流
1
治疗方法
治疗方法
1、开颅手术(显微手术):适用于表浅的非功能区病变 ,不适用于深部的、功能区的、结构复杂的血管畸形,术中注意主要引流静脉的保护,术后提防正常灌注压突破,可采用控制性低血压。
显微手术的优点
显微外科手术是动静脉畸形主要的治疗方法。
治疗方法
2、介入治疗:适应证是大型高血流量的AVM,部位深,重要功能区,供血动脉伴有动脉瘤,引流静脉细小屈曲,引流不畅,有出血可能者,患者不愿开颅手术者,特点:创伤小,术后恢复快。
右枕顶动静脉畸形栓塞前后
额叶后部脑动静脉畸形治疗前后
右枕叶动静脉畸形栓塞术前后
治疗方法
3、立体定向放射治疗(r刀):放射治疗可使AVM的病变区形成血栓,相对风险较小,但仅适用于小于3cm的病变 ,动静脉畸形闭塞时间相对较长,其间有可能发生在出血的风险。
治疗方法
联合、分期治疗:大型的AVM
科室及医院间的合作
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