川崎病诊断治疗新进展PPT课件.ppt

;概述; 该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次 报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。; 自首次报告30余年来世界各地均有报道，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。 ;流行病学;日本(2007)：184.6/100,100 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100 台湾:69/100,100 香港(2007):53/100,100 上海(2002):16.2-36.8/100,000 北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000 美国(白人):9.1/100,100;病因及发病机制;临床表现; 发热 眼结膜炎 口腔黏膜病变 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大; 100%患者 39℃，典型为稽留热和弛张热 热程10-14天.至少5天 如果不治疗平均热程11天 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.; ; ; ; ;急性期：手足末梢出现红斑，硬肿;; ; ; 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 颈淋巴结肿大1.5cm以上 多单侧发生 非化脓性，触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”; 消化系统:1/3-1/4急性期 泌尿系统:1/3急性期 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 中枢神经系统:15%急性期 心血管系统：1/2急性期及亚急性期; ;; ; ;实验室检查 ; ; 常常不具特异性；急性期有一过 性心脏扩大 。（发生率约为20%） ;;; ;; ; ; ; ;KD并发冠脉损害的高危评分指标：;; ;不完全川崎病的诊断; 患儿具有发热≥5 d，但是在其他5项临床特征中仅具 有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。 不完全KD的症状出现频度分别为发热75％ ，结膜变化 75％，四肢末端改变70％ ，口唇变化65％ ，皮疹50％ ， 颈 部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全KD中，以发 热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少见。;不完全KD疑似患儿评估诊断步骤及评估（2004年美国心脏病学）； 黄敏等，实用儿科临床杂志第23卷第1期（2008年1月），中文版 ;发热5天以上，另有2-3条主征;治疗;一、水杨酸类 急性期使用较大剂量阿司匹林: 30-50mg/kg/天，分3次口服（日本） 50-100mg/kg/天，分4次口服（美国心脏学会） 热退后36-48小时使用小剂量阿司匹林(3-5 mg/kg /天) 如冠脉正常则使用6-8周；如有冠脉损害者需服至冠状动脉内径恢复在3 mm以下??? 30-50mg/kg/天，分2-3次口服，热退后3天逐渐减量，约两周减量至3-5mg/kg，维持6-8周。（儿科学6版）;二、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）;IVIG治疗时机： 目前推荐治疗时机为发病后10 天内 治疗于病程5天内者，可能需要再次IVIG 如果KD早期没有得到及时诊断，在发病后的10 d 仍可考虑应用IVIG;静脉丙球抵抗 定义：首次使用静脉丙球36小时后病人持续发 热(38℃) 发生率：约为10-20% 原因：基因多态性； 川崎综合征，可能和川崎病有区别； 执行IVIG的差异 ;静脉丙球抵抗的治疗 单次或重复IVIG 大剂量IVIG并加用甲泼尼龙30mg/Kg，2-3小时输入，使用1-3天 环磷酰胺、甲氨喋呤、环孢霉素A及血浆置换，目前没有证据支持有效性 ; ; 多中心，随机，双盲，安慰剂对照试验， 所有病人均接受常规治疗 单次甲强龙(30 mg/kg)或安慰剂iv Newburger JW et al. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med 2007;356:663-75 ; ;