再生障碍性贫血的诊治指南.pdfVIP

再生障碍性贫血的诊治指南 一 跋 制定指南的小组成员包括英国的基础医学专家、各地血液病学专家以及患者代表。并系统 收集了 medline 与 EMBASE 库在 2004-2008 之间刊发以 aplastic anemia 为关键词的所有文献。 草案由血液病学的标准委员会审定通过。并经过全英国 59 名有丰富经验的血液病学专家、 英国血液病学标准委员会、英国血液病社团的评审。指南的目的是向专业人员提供获得性再 障的诊断治疗中以详细确切的指导。不适合于先天性再生障碍性贫血或有特殊的环境的个 体。由于再障是一种罕见疾病，难以全部进行大量临床试验，文中许多观点主要源于既往文 献复习或专家的共识。 本期刊曾经登载过再障诊治指南 （marsh 等 2003 版）；此新指南是 03 版旧指南的更新， 并 取代 2003 版指南。 建议归纳如下： 1 ）再生障碍性贫血是一种罕见的异质性疾病。 绝大部分 （70-80% ） 再障为特发性，原因不清。一部分再障因感染或想、药物导致的 骨髓衰竭，但仍不清楚有的个体对其易感。近 15-20% 的再障为 遗传性，此类患者有家族历史或有染色体畸形。 2 ）详尽得家族史以及临床检验对比排除某些罕见的遗传类型特别 重要。 3 ）注意采集药物以及职业暴露史， 可疑引起再障的药物应立即停 药并且避免再次服用。任何可疑导致再障的药物需要上报给 MHRA （药品与健康监管机构） ，并填报黄色报卡。 4 ）所有有再障症状的患者需要进行以下评估： ⅰ明确诊断，并排除其他导致血细胞减少的骨髓低增生性疾病 ⅱ以标准的血液以及骨髓指标评定再障的严重程度 ⅲ确实是否存在与再障相关的 PNH以及异常的细胞生成克隆。 50%的无溶血的 AA 患者中有微小的 PNH克隆；在 12%排除了 MDS 的再障患者中有异常的细胞生成克隆（ cytogenetic clone ） 治疗是联合应用抗胸腺细胞球蛋白（ ATG）与环孢素。 ATG必须 在住院观察下使用， 环孢素需要在达到最大的血液效益后持续 1 年以上， 缓慢减量避免复发； 免疫抑制治疗开始后 （因为临床试 验ⅳ需排除迟发型的先天性骨髓衰竭疾病。 5 ）推荐成立多学科小组（ MDT）协作诊断与制定新发再障患者方 案，应建立多名再障专家的专业治疗中心负责治疗管理。 6 ）支持对症 ⅰ当血小板计数低于 10*10 9/L 以下时，或（低于 20*10 9/l 同时伴发热）时，给以预防性血小板输注。 ⅱ除外骨髓移植患者，没有充分依据证明使用辐照的血液成分 可以是患者受益； 但经验性的推断， 推荐在进行免疫移植治疗的 患者使用辐照成分输注。 ⅲ 在中性粒细胞减少的致命感染再障患者中， 可考虑输注辐照 白细胞。 ⅳ不推荐 AA 患者常规使用重组人体红细胞生成素（ rHuEpo）； 在静脉抗生素以及抗真菌药物不理想的严重感染 AA 患者，建议 短期使用粒细胞刺激因子 （G-CSF），若粒细胞刺激因子连续使用 超过 1 周仍外周无粒细胞增高，应停药。 ⅴ对以粒细胞低于 0.5*10 9/l 的 AA 患者，应预防性使用抗生 素以及抗真菌药。 在粒细胞缺乏高热不退的再障