嗜酸性粒细胞增多症.ppt

①流行病学史：多有生吃或半生吃螺的经历； ②症状和体征：有某种神经系统受损的症状和体征，如急性脑膜脑炎或脊髓炎或神经根炎的表现； ③实验室检查：脑脊液白细胞数增高，其中嗜酸性粒细胞超过10%； ④免疫诊断：用ELISA（酶标）或IFAT（间接荧光抗体）法检测血液及脑脊液中抗原或抗体阳性。ELISA法具有较好的特异性、敏感性，是目前较常用辅助诊断方法； ⑤脑脊液中找到幼虫或发育期的成虫是确诊的依据，但一般检出率不高 * 五、Churg-Strauss综合征 变应性肉芽肿血管炎又叫Churg-Strauss综合征，是一类原因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎。患者常伴有哮喘或变应性鼻炎，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。 本病三大特征：哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎 * 症状体征： 呼吸道过敏史，有过敏性鼻炎，鼻息肉，哮喘，血嗜酸粒细胞增多，组织内嗜粒细胞浸润，表现为一过性肺浸润及胃肠炎，全身性血管炎。 典型病理改变：（1）组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润；（2）血管周围的肉芽肿形成；（3）节段性纤维素样坏死性血管炎。 * 实验室检查 (1)外周血嗜酸性粒细胞增高， 一般在1.5×109/L以上，此为CSS的特征性指标之一 （2）血清中IgE升高，随病情缓解而下降 （3）病情活动时，ESR、CRP、丙种球蛋白升高、补体下降以及RF阳性，但滴度不高 （4）约 70%的患者ANCA阳性，主要是MPO-ANCA(P-ANCA)。 （5）尿检主要是血尿和蛋白尿，可伴有管型 * 变应性肉芽血管炎的分类诊断标准如下： 1.哮喘　　 2.嗜酸粒细胞＞10％（白细胞分类） 3.单发及多发性神经病变 　　 4.游走性或一过性肺浸润，固定性浸润不属于与此项。 　　 5.副鼻窦炎 　　 6.血管外嗜酸粒细胞浸润 有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。 * 谢谢！ * 嗜酸性粒细胞增多症 * 嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸性粒细胞增多症（HE）可见于多种炎症反应、变态反应和血液系统。由于其多系统表现，并是Churg.Strauss综合征等风湿病的常见表现，是风湿科医生常需面对的临床问题。 * 概念 病因 分类标准 相关疾病介绍 * 嗜酸性粒细胞增多 称嗜酸粒细胞增多症：外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于0.45~0.5×109/L。 嗜酸性粒细胞 造血干细胞 GM-CSF 、IL-3 、IL-5 增殖、分化、成熟 * 嗜酸性粒细胞增多症HE * 根据所累及的组织器官不同 分类：嗜酸性粒细胞肺炎（肺嗜酸性粒细胞浸润，PIE）、嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎（Churg-Strauss综合征）、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸性粒细胞性肌痛综合征等。 * 根据病因分类 原发性 继发性 特发性 * 原发性 * 继发性 * 特发性 当患者嗜酸性粒细胞持续增高，而不能找到其他确定的病因，被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）。 * 嗜酸性粒细胞增多综合征HES 诊断标准： 1、外周血嗜酸粒细胞大于1.5×109/L，持续达6个月以上；或因嗜酸性粒细胞增多6个月内死亡。 2、排除引起嗜酸粒细胞增多的常见原因，如寄生虫感染、过敏、恶性肿瘤等。 3、有多系统及多脏器受累的证据。 有脏器受累的临床症状和体征排除克隆性嗜酸粒细胞增多性疾患； 辅助检查：血清免疫球蛋白升高，肿瘤坏死因子、IL-5和/或IFN-alpha、beta、gamma水平增高，血清IgE增高； 糖皮质激素治疗有效。 特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种病因未明、外周血中嗜酸粒细胞增多、多种脏器受累、预后较差的综合征。 * 2012年HE及相关综合征的定义及分类 * 一、肺吸虫病 肺吸虫病是由肺吸虫引起的慢性