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1;一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤
以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓
主要表现为无痛性的淋巴结肿大,可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状
淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异
;大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。是免疫系统的恶性肿瘤。;淋巴瘤是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一。
1832年Thomas Hodgkin报告了一种淋巴结合并脾肿大的疾病,33年后以Hodgkin病命名。
1898年发现Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。
现此病称为霍奇金淋巴瘤。
1846年在白血病区分出一种淋巴瘤或淋巴肉瘤的疾病,现称为非霍奇金淋巴瘤。
;概 述; 淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下
列因素有密切关系
感染因素:病毒感染如EBV(与霍奇金淋巴瘤关系密切)、HTLV、HIV
细菌感染如幽门螺旋杆菌
免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性,先天性或获得性免疫缺陷发病率较正常人高,器官移植或长期应用免疫抑制剂发病率增高。
理化因素
环境污染
;淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin lymphoma, NHL)两大类
比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类不同的肿瘤
;;霍奇金淋巴瘤;霍奇金淋巴瘤分型(NCCN,2006年);经典型霍奇金淋巴瘤; NHL的命名和分类极不一致。目前认为,淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同,淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞,加上NHL的明显异质性,使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础,将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中;; WHO的2001年新分类
B细胞淋巴瘤
前B细胞肿瘤
前B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(B-ALL)
成熟(外周)B细胞淋巴瘤
慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(B-CLL/SLL)
前淋巴细胞性白血病(B-PLL)
淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)
脾边缘区B细胞淋巴瘤,±绒毛状淋巴细胞(SMZL)
毛细胞白血病(HCL)
浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)
MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,±单核样B细胞淋巴瘤(MZL)
滤泡性淋巴瘤(FL)(分级I、II、III)
套细胞淋巴瘤 (MCL)
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBLC)
变型:中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、
淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型
亚型:纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤
伯基特淋巴瘤(BL);
T细胞淋巴瘤
前T细胞肿瘤
前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)
成熟T细胞和NK细胞肿瘤
慢性前淋巴细胞性白血病(T-PLL)
颗粒淋巴细胞性白血病(T-LGL)
侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)
成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L) (SMZL)
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)
肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)
肝脾γδT细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
覃样肉芽肿/Sezary综合征
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性皮肤型
外周T细胞淋巴瘤,无其他特征(PTCL)
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性全身型; WHO的2000年分类
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