免疫性疾病患儿的护理.pptVIP

川崎病（Kawasaki disease KD） 第一页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome， MCLS），1967年日本川崎富作首次报道。是－种以变态反应性全身小血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病。其主要症状有发热、皮肤粘膜损害、淋巴结肿大等，常导致严重冠状动脉病变。 第二页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 病因及发病机制 病因至今未明，有以下几种推测： 感染：临床表现与某些急性感染性疾病相似，但无病原学证据； 免疫反应：有人认为是机体对感染原的过敏反应参予发病机制，唯尚缺乏确切依据； 其他因素：如环境污染、药物、化学剂、涤净剂。但经过实验室和临床研究，目前认为本病是易感者感染病原后触发的、免疫介导的一种全身性血管炎。 第三页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 本病急性期有明显的免疫异常： 细胞免疫中T细胞亚群失衡，CD８减少，CD４/CD８比值增加； 体液免疫中血清免疫球蛋白升高； 循环自身抗体中抗胶原、抗心磷脂、抗内皮细胞、抗中性细胞胞浆等抗体都有增高； IL—1、IL—6、TNF-α、INF—γ等增加。 第四页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 图1. TLRs信号途径是连接天然免疫和适应性免疫的桥梁，在调节机体免疫 反应中起重要作用。 KD免疫发病机制 第五页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 TLR2 TLR4 TLR8 TLR1 TLR7 TLR10 TLR5 TLR3 TLR6 TLR9 Ctrl 组 KD组 KDIVIG 组 β-actin Ctrl组 KD 组 KDIVIG 组 图2. KD 患儿单核/巨噬细胞（Monocytes/Macrophages, MC）高表达 TLR4 KD免疫发病机制 第六页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 Ctrl 组 KD组 KDIVIG 组 Ctrl组 KD 组 KDIVIG 组 图3. KD 患儿 TLR4 过度活化，导致 Myd88依赖性途径传导分子及前炎症细 胞因子异常表达。 Myd88 MD-2 TRAF-6 IRAK-4 TNF-α β-actin IL-6 IL-1β KD免疫发病机制 第七页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 KD免疫发病机制 图4. TLRs负性调节因子 第八页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 KD免疫发病机制 图5. 负性调节因子的相对表达不足与KD MC TLR4传导途径过度活化有关 Ctrl组 KD-CAL-组 KD-CAL+组 IRAK-4 MyD88 TLR4 MD-2 TRAF6 IRAK-M Triad3A T1/ST2 SOCS-1 β-actin IL-6 IL-1β TNF-α Ctrl组 KD-CAL-组 KD-CAL+组 第九页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 图5. KD患儿CD4+CD25+调节性T细胞明显降低 Ctrl组 KD 组 KDIVIG组 KD免疫发病机制 第十页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 T IL-6 TNF-a IL-1β 免疫活性细胞 CD49a、CD11a 内皮细胞ICAM-I、VCAM-I P53 促进中性粒细胞粘 附，血管内皮细胞凋亡 抑制免疫活性细胞凋亡 CD14 Myd88 IRAK TRAF6 NF-κB NF-KB 抗 体 免疫调节紊乱 CD80 CD86 TLR4 MD-2 细胞因子 活化 Phagocytosis B 抗原递呈 KD免疫发病机制 图9. 川崎病的免疫发病机制（小结） 第十一页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 病理 主要病变为全身性血管炎，累及多脏器的血管，其中冠状动脉最容易被侵害。初期表现为血管周围炎，继之出现以血管中层为中心的水肿，严重者血管壁的内外弹性板破坏，血管壁脆性增加，易导致扩张形成动脉瘤。 第十二页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 临床表现 本病多见于婴幼儿，其中4岁以下小儿占80%～85%以上，最小2个月左右，男多于女，男女之比为1.3～1.5比1。 第十三页，编辑于星期二：十八点 四十六分。 主要症状 发热：热型不定，一般超过5天，持续1～3周。 发病初期手足硬肿，掌跖发红；第2周开始95～98%从指趾端出现膜状脱皮。部分出现肛周或胸背部脱皮。 双侧结膜一过性充血，但无渗出物。 口唇鲜红、干裂出血，口腔及咽腔粘膜弥漫性充血，有杨梅舌。 90%左右躯干部多形性红斑，但无结痂和疱疹。且常于卡介苗接种处先发疹。 非化脓性颈淋巴结肿大，出现率轻低，常以单侧多见。 第十四页，编辑于星期二