儿童先天性气道畸形.ppt

正常 反位 双侧左侧 双侧右侧 心脾综合征-对称化支气管 双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一 气管黏膜通过气管软骨或管腔后壁肌层薄弱处向外形成囊状突出 其潜在是气管、支气管的弹力纤维及肌纤维的缺损 气管畸形 九、原发性气管憩室 Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象 ②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而没有血管和肺实质 ③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流 十、支气管闭锁-发育不良 支气管不发育-发育不良---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现 胸部CT 患侧胸部较小 患肺致密，无充气支气管和血管纹理 心影纵隔向患侧移位 有时见患侧盲囊样主支气管 健侧肺过度充气，体积膨大 健侧肺动脉及分支增粗 肺缺如 右肺缺如 左肺缺如 肺叶缺如 肺发育不全 十一、马蹄肺 马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线融合，通常伴有肺发育不良 马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管自另一侧发出 马蹄肺 马蹄肺 诊断线索 先天性气道发育异常常见临床症状：生后不久出现喘息、呼吸困难、吸气性喉鸣等，多在安静时缓解，活动后加重。 合并严重气道狭窄者可伴有慢性缺氧、生长发育迟缓等。 多伴有心血管发育畸形----临床症状与心血管畸形不平行。 胸部CT+气道重建可发现异常表现-----注意假阳性 支气管镜检查不仅观察管腔形态、气道走行，还能动态观察气道管壁运动----评估病情 谢谢 * 起源于气管或主支气管并直接进入上叶区域的支气管异常。通常为单侧性，多起源于气管右侧壁，也可见起自气管左侧壁及右主支气管。 * 起自气管右侧壁的分为异位型和额外型。异位型是右上叶支气管或右上叶支气管的一个分支来自TB，额外型是如果右上叶支气管及其分支完全存在，而气管右侧壁又发出一支TB，为额外型。这种在实际中并不好区分。 分度标准引自，中华医学会儿科学分会呼吸学组儿科支气管镜协作组，儿科支气管镜术指南（2009年版），中华儿科杂志，2009,47:740-744. 气管、支气管憩窜患者多以咳嗽、咯痰、咯血、胸痛等症状就诊。部分患者易反复继发肺炎或支气管肺炎。也可与肺部或其他脏器先天性畸形并存，如支气管囊肿、巨大支气管、右位心、肝囊肿等。支气管镜检杏可见憩窜的管壁开口，开口小者町见一卵圆形裂孔，用力憋气后裂孔开大，松气后有气泡外溢。 儿童先天性气道发育畸形 济南市儿童医院 呼吸介入科 马静 2014-07-15 目录 概述 分型 临床及影像学表现 诊断线索 概述 儿童先天性气道畸形并不少见 先天性心脏病患儿发病率较无心脏病组高出近10倍 以往认识不足/诊断手段受限(主要依靠支气管造影诊断)-----漏诊率高 影像学技术及支气管镜的发展促进了儿童先天性气道畸形的诊断及评估 诊断技术评价 回顾性胸部平片只能发现23%的先天性气道畸形 MR扫描能发现46%的先天性气道畸形 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管形态 支气管镜检查可直视观察管腔结构、走行及其随呼吸运动的变化-----诊断完全性气管环、评价气道软化程度等 多层螺旋CT、支气管造影及支气管镜联合诊断符合率几乎为100/% 一、气管性支气管（广义和狭义） 气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右上叶支气管。 气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支气管缺少1个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支气管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多。 起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。 异位型 额外型 右主支气管发出 支气管 右侧气管 双侧气管支气管 气管性支气管伴气管狭窄 小结 气管性支气管可无症状，伴随气道狭窄者可出现反复喘息、呼吸困难等症状。 气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,气管插管时堵塞气管性支气管的危险性愈高。 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综合征。