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致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面,打造全网一站式需求 * * * * * * * * 临 床 医 学 八 年 制 课 程 * * 儿科学 川崎病 SyndromeKawasaki Disease PEDIATRICS * * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 内容提要 * * 全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS) 为原因未明全身性血管炎综合征,主要影响 中动脉 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导 概 述 * * 1976年我国首例川崎病报导 5岁以下占80% ,平均年龄1.5岁 男:女=1.5:1 发病率逐年增多,居继发性心脏病首位 呈散发或小流行 20%发生冠状动脉损害(CAL) 概 述 * * 感染细菌病毒尼克次体…… 病因和发病机制 病因不清 遗传背景 家族发病 双胎发病 …… * * 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤 病因和发病机制 发 病 机 制 * * Ag:抗原 Super-antigen:超抗原 MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR Vβchain:T细胞受体可变区β链 病因和发病机制 发 病 机 制 * * 病因和发病机制 发 病 机 制 * * 血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 期 别 时 间 病 理 表 现 I期 1~2周 大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主 Ⅱ期 2 ~ 4周 主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤 Ⅲ期 4 ~ 7周 中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完全阻塞 Ⅳ期 7周~数年 血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通 病理学改变 * * 发热:持续1 ~ 2周或更长,抗生素治疗无效球结合膜充血,无脓性分泌物口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂 临床表现 口唇皲裂 * * 掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大 肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑 临床表现 * * 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 临床表现 * * 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常; 冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤); 少数可有心肌梗死。 心脏表现 * * 间质性肺炎; 无菌性脑膜炎; 消化道症状, 关节炎等。 其他表现 * * 血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移; 轻度贫血;2~3周时血小板↑; 急性炎症反应指标升高;免疫学检查:血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑心电图:ST-T改变;胸片:可呈间质性改变。 实验室检查 无特异性实验室检查 * * 急性期:可见心包积液,左室扩大,二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 超声心动图 实验室检查 * * 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 超声心动图 * * 左侧冠状动脉扩张 超声心动图 * * 动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤 超声心动图 * * 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 冠状动脉造影: * * *四肢:掌跖红斑,肢端硬肿, 指趾端脱皮*皮肤:多形性红斑*眼结膜:充血*唇及口腔:黏膜充血,唇皲裂、 杨梅舌 *颈淋巴结:肿大 发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 不足4项,而有冠状动脉损害者也可确诊 诊断标准 诊断与鉴别诊断 * * *败血症*渗出性多型红斑*幼年类风湿性关节炎(全身型) *猩红热*化脓性淋巴结炎 鉴别诊断 * * *大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG) 1~2g/kg, 8~12hr 注射完,发病10天内使用 *糖皮质激素 不宜单独使用,对IVIG无效者可考虑加用 *肠溶阿司匹林 30~50mg/(kg·d), 热退后3天渐减为 3~5mg/(kg·d),持续 6~8周冠状动脉损害者应延长治疗 治 疗 控制血管炎症 * * 双嘧哒莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d)
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