第十七章骨髓增生异常综合征PPT课件2.ppt

第十七章骨髓增生异常综合征PPT课件2.ppt

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 第十七章 骨髓增生异常综合 征 * 2019 - 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病,是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少。其特点主要有:贫血,呈慢性进行性,对一般抗贫血药物治疗无效,有时有感染和出血现象;血象示全血细胞减少,或任一二系血细胞减少;骨髓增生明显活跃,少数患者增生正常或增生低下,常有一系或二系等多系细胞的形态异常,如病态红系生成,病态粒系生成及病态血小板生成等病态造血。由FAB协作组于1982年提出。 概 念 * 2019 - 多数起病隐袭,多发生于老年男性(50岁以上者占大多数) 。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。大多数患者找不到原因为原发性MDS;少数患者常与烷化剂、放射性核素及含苯有机溶剂等密切接触有关为继发性MDS。 病因及临床表现 * 2019 - 发病为慢性经过,大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛,主要症状是不明原因的难治性贫血,少数病人以粒细胞减少所致的反复感染,或是以血小板减少所致的紫癜,或其他出血现象为主要临床表现;发热、乏力者较多;部分患者有肝、脾肿大、胸骨压痛,少数患者有关节疼痛。1/3以上的病人在数月至数年,或更长时间转化为急性白血病(绝大多数为AML,很少数为ALL)。故本病曾称为 造血组织异常增生症、低原始细胞白血病、白血病前期等,1982年FAB协作定名为MDS。 * 2019 - 实验室诊断 (一)血象:全血细胞减少,或一、二系血细胞减少。 1.红细胞:贫血程度表现不一,红细胞的形态多有异形,大小不均,可见嗜多色性红细胞、点彩红细胞,偶见巨大红细胞和幼红细胞。网红正常、减少或增高。 2.白细胞:白细胞数减少、正常或增多,有少量幼稚粒细胞,中性粒细胞多减少,胞质内颗粒稀少或缺如,核分叶过多或减少,且有异形粒细胞(Pelger-huet)样变。 3.血小板:多数患者减少,血小板多大小不均,偶见巨大血小板。个别患者血涂片中出现淋巴样或单核样小巨核细胞。 * 2019 - (二)骨髓象:多数病例骨髓增生明显活跃,少数增生正常或减低,伴明显的病态造血。 1.红细胞系:多为明显增生(红系>60%),少数增生减低(<5%),除原始红细胞外,幼红细胞均有巨幼样变、双核、多核或核畸形、分叶或碎裂核,核质发育不平衡,胞质嗜碱着色不均。偶见点彩,Howell-Jolly小体及空泡。 2.粒细胞系:增生活跃或减低,原粒和早幼粒细胞可增高,伴成熟障碍,有的早幼粒细胞核仁明显,颗粒粗大,有的类似单核细胞,核凹陷或折叠,可见双核或畸形核中幼粒细胞、巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞。 3.巨核细胞系:数量可正常、增多或减少,可见小巨核细胞,单圆大核或多核巨核细胞。小巨核细胞可小至淋巴细胞大小,核圆占细胞的绝大部分,染色质致密粗糙,结构不清,偶可见1~2个不清晰的小核仁。胞质淡蓝略带灰,不透明而呈云雾状(稍成熟者带粉红色,含紫红色颗粒),周边不整齐,呈撕扯状,可有血小板形成现象(形成巨大血小板)。 * 2019 - (三)其他检验 1.骨髓活检:多数病例骨髓造血组织过度增生,有原粒、早幼粒细胞的异常定位(正常人骨髓原粒、早粒细胞定位于骨小梁内膜面,MDS患者则可移位至骨小梁间的中央骨髓区,并聚集成细胞丛),亦可见巨核系病态造血、网状纤维增生等改变。 2.骨髓铁染色:细胞外铁丰富(+ + +),铁粒幼红细胞多在50%以上,少数病例可见环形铁粒幼细胞(再障无)。 3.其他细胞化学染色:幼红细胞PAS阳性、中性粒细胞过氧化物酶阴性或碱性磷酸酶活性减低。 4.细胞遗传学检查:约半数MDS病例有染色体异常,最常见的是5或7号染色体全部或长臂缺失(-5/5q-或-7/7q-)和8号染色体三体(+8)。 5.体外造血祖细胞培养:多数患者细胞集落生长减少或不生长,少数病例生长正常. * 2019 - 诊 断 MDS的诊断标准(1994年)如下: 1.临床表现:以贫血为主要症状,兼有发热或出血。 2.血象:全血细胞减少,或任一、二系细胞减少,可有巨大红细胞、有核红细胞、巨大血小板等病态造血现象。 3.骨髓象

文档评论(0)

1亿VIP精品文档

相关文档