呼吸系统病例侵袭性肺曲霉菌病.ppt

呼吸系统病例侵袭性肺曲霉菌病;病例摘要-现病史;病例摘要-现病史;病例摘要—个人史及家族史;病例摘要—体格检查;病例摘要—辅助检查（1）;病例摘要—辅助检查（2）;胸部CT：双肺广泛分布针尖大小粟粒高密度影，其中可见数毫米大小的、边缘呈毛刺状小结节状影，中上肺野融合成大小不等的圆环高密度影，可见清晰支气管充气影其中散在分布小泡状低密度透亮影。 印象为双肺广泛间质实质浸润。 ;两患儿血IgG、IgA均正常，IgM分别为3270mg/L和2520mg/L（800-1980mg/L），IgE??别为187U/ml和188U/ml（正常〈50U/ml）。 CD系列：CD3 CD4,CD3CD8，CD3CD19，CD3CD16+56正常。;病例摘要—辅助检查（5）;病例摘要—治疗经过(1);病例摘要—治疗经过(2);转入ICU病房后联合应用抗菌、抗结核、抗病毒、抗真菌（氟康唑）和抗肺孢子虫药物，给予机械通气等处理，病情无好转。最终死于呼吸循环衰竭。 气管内插管吸出物培养：烟曲霉素阳性。;病例摘要—治疗经过(4);镜下可见支气管、细支气管内大量坏死物，大量单核细胞、淋巴细胞及脱落上皮细胞，双肺弥漫性实变，可见大小不等弥漫分布的坏死灶及增生肉芽组织，部分坏死灶内可见菌丝孢子，PAS染色菌丝孢子阳性，抗酸染色阴性，肺泡腔有灶性多核巨细胞反应，部分肺血管扩张有血栓形成。 ;病例摘要—治疗经过(6);病例摘要—治疗经过(7);双胎B抗结核治疗后，症状无好转，持续高热，剧烈咳嗽， 于住院第16天气促加重，发绀，加用苯唑西林、氨苄西林、复方磺胺甲唑肟及氟康唑联合用药，效果不佳。 住院第21天病情进一步恶化，肺部出现罗音，患儿烦躁，有三凹征，血气分析提示呼吸衰竭，;转入ICU病房，抗感染同时应用机械通气。 因两患儿临床表现极为相似，在双胎A尸检确定为肺烟曲霉菌感染后，双胎B亦考虑为曲霉菌感染，给予两性霉素B静脉点滴，伊曲康唑口服，共2天， 终因病情进行性加重，抢救无效死亡。 ;病例分析—病例特点;④查体两患儿体重分别为14kg和15kg，发育营养较差，精神萎靡，呼吸急促，60/min左右，皮肤弹性稍差，卡介苗瘢痕（+），颈部、颌下、耳后、腋窝、腹股沟可及黄豆大小的淋巴结，质中，活动，无触痛。方颅，咽充血，轻度串珠肋。双肺未闻及中小水泡罗音，双胎A肝肋下3cm，剑下4cm，双胎B肋下及剑下未触及肝脏。;⑤辅助检查，外周血白细胞〉40×109/L,中性粒细胞淋巴细胞，单核； 血沉分别为95mm/h和69mm/h； CRP显著升高； PPD1U、5U均阴性。 ;病例分析—病例特点;两患儿血IgG、IgA均正常，IgM、 IgE升高。CD系列未见异常。 结核抗体阴性；两次胃液找结核菌，均未找到。 入院时血、痰、脑脊液细菌培养（-）。 ;病例分析—临床诊断;其中呼吸道感染最为常见。 本患儿起病急，病史短，以发热、咳嗽为主要表现，胸部X线片提示广泛的间实质浸润，重症肺炎诊断成立。;病例分析—临床诊断;患儿病史中曾应用多种广谱抗细菌药物、抗结核药物，疗效欠佳， 病情进行性加重，最终痰培养为烟曲霉菌，提示真菌感染。 结合病理检查，考虑诊断为侵袭性肺霉菌病。 ;患儿病程以发热为主要表现，病情进展逐渐出现，血白细胞总是增高，中性分类为主，ESR增快，抗感染治疗效果不佳， 应与结缔组织病鉴别，如幼年类风湿全身型，但是结缔组织病一般可累及多个器官系统，单纯表现为肺脏受累的较少见，确诊首先需除外感染因素。患儿血常规白细胞显著升高，但未见幼稚细胞， ;考虑血液病诊断依据不足，而肺部X线提示病变范围较为广泛，为间质实质浸润，未见到典型的肿瘤征象，故不考虑。 ;双胎A在症状、体征及X线片方面，与粟粒型肺结核极为相似，但是抗结核肿瘤后病情进展仍非常迅速，10天左右即发展为广泛间质实质病变，大片融合，这在结核病中较为少见，因此在缺乏确定的结核感染证据或抗结核治疗无效时，一定要与其他疾病鉴别。;除侵袭性肺曲霉菌病外， 还应与巨细胞病毒（CMV）肺炎、 朗格汉斯组织细胞增多症、 肺含铁血黄素沉着症 及肺部淋巴瘤等鉴别。 ;病例分析—深部真菌感染;在北京儿童医院1983年2月至1999年11月，1000例尸检患者中发现深部真菌感染者18例，占1.8%。 其中1993年2月至1996年12月深部真菌感染率1.35%； 1997年1月至1999年10月深部真菌感染率为13.9%，较前者明显增多。 18例中曲霉菌感染共有11例，肺部受累者10例。 ;病例分析—深部真菌感染;有学者指出，在中性粒细胞减少时间达到1个月以上的患者，侵袭性曲霉菌病的发生率可达70%。 肺孢子虫和巨细胞病毒感染也是侵袭性肺曲霉菌病的易感因素。 ;机体免疫功能正常的人，长时间暴露于存在大量曲霉孢子的环境中，吸