中毒性高铁血红蛋白血症.pptVIP

内容提要;高铁血红蛋白血症的分类;概述：血红蛋白(Hb ) 由珠蛋白和亚铁血红素组成，与氧 结合生成氧合 Hb 。平时RBC内的小分分子氧、过氧化物等不断使Hb氧化为 MetHb ( 每日约有1 ~ 3 % ) 。常人体内MetHb含量在1-2 % 以下。RBC具有一系列的酶或非酶促还原系统,保证MetHb的还原能力远远超越 Hb的氧化能力 (Me t Hb 还原速度为 5%Hb总量 /h ,而 Hb氧化的正常速度约 为 0. 02%～0. 12%Hb总量/h) ，体内 MetHb始终处于 一定的平衡状态。 ;酶促还原系统包括 NADH -Cy t b 5R 和还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH) 脱氢酶介导的还原途径，两者分别占机体总还原能力的 67%和 5%，后者在正常生理情 况下不是主要的还原途径,仅在外来电子传递物( 如 亚甲蓝) 存在时才能发挥作用；非酶促还原系统主要 有维生素 C和谷胱甘肽，二者分别占机体总还原能力的16%和12%。 ;中毒机理： 1.先天性： Me t Hb还原过程主要依 赖 NADH-Cytb5R ,一旦缺乏此酶,将导致 MetHb的异常堆积。 2.继发性：各种氧化性物质引起MetHb浓度升高，而MetHb在每一血红素部分的铁原子有一净正电荷,使它易与小的阴离子配体如 CN -、N-、F 及 Cl 结合，而与Hb的典型配体如 O 2 及 CO