家族性血管网状细胞瘤临床分析.docVIP

家族性血管网状细胞瘤临床分析 目录 TOC \o 1-9 \h \z \u 目录 1 正文 1 文1：家族性血管网状细胞瘤临床分析 1 1 临床资料 2 2 讨论 3 文2：家族性多系统萎缩5例临床分析 5 1 资料与方法 5 2 结果 6 3 讨论 6 参考文摘引言： 8 原创性声明（模板） 9 文章致谢（模板） 9 正文 家族性血管网状细胞瘤临床分析 文1：家族性血管网状细胞瘤临床分析 VHL（Von Hippel-Lindau，VHL）病是一种常染色体显性遗传病，涉及多个系统。中枢神经系统血管网状细胞瘤(angioreticuloma，ARM)是VHL病最常见的特征性表现，也是VHL病致残致死的主要原因。我院于1995年至2006年共收治3个家族性血管网状细胞瘤大家系，共18位患者，现报告如下。 1 临床资料 家系资料 本组3个家族性血管网状细胞瘤大家系(见图1)，共18例患者，其中7例来自家系Ⅰ，发病率为%(7/29)；5例来自家族Ⅱ，发病率为%（5/22）；6例来自家族Ⅲ，发病率为30%（6/20）。其中男14例，女4例。首次发病年龄为16～47岁。 影像学检查 本组18位患者均先后行中枢神经系统CT和(或)MRI检查(见图2)。共发现31例肿瘤，其中小脑半球23个，小脑蚓部5个，延髓1个，颈髓1个，胸