丁晓毅-影像学检查再软骨肉瘤诊断中的价值和不足参考.pdfVIP

X 线、CT 和 MR 检查在软骨肉瘤诊治中的优势与不足 上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科 丁晓毅 dxyrj@ 一、定义：软骨肉瘤是一种以肿瘤细胞形成软骨基质并直接形成病灶为特征的恶性骨肿瘤。 二、流行病学： 发病率仅次于骨髓瘤和骨肉瘤的， 是第三好发的原发性恶性骨肿瘤， 约占原 发性恶性骨肿瘤的 20%-27% ，约占原发性骨肿瘤的 3.5% 。好发于扁骨，以骨盆多见， 其次是股骨、胫骨和肱骨；好发年龄是 40-60 岁，男性好发，男女之比约为 1.8： 1。 三、临床症状：局部疼痛和肿胀为主要表现，可及包块，肿块生长缓慢，病程多较长，多为 数月，可超过 2 年。 四、组织学分型和分级： 1. 大体： 病变多较大，大多数病变大于 4cm ，50% 以上的病例大于 10cm ，病变呈不规则圆 形或卵圆形， 在长管骨可延骨髓腔纵向生长呈长条形， 可占据整个管状骨长度的 30-50% ， 病变的边界不清，髓腔的内缘常呈扇形改变，切面呈灰白色、淡蓝色，具有光泽，无钙 化区呈透明状，钙化较少区可呈毛玻璃样透明状，钙化显著区域呈灰白色、质硬、呈颗 粒样或砂砾样，肿瘤内钙化的多少和肿瘤的分化程度有关，分化差的钙化少，病变内可 以出现多少不一的粘液样变或囊变，可有出血和坏死，骨皮质有不同程度的骨质破坏、 形成大小不一的软组织肿块，骨膜反应较细小。 2. 分型： 1 ）原发性软骨肉瘤：传统的髓内型软骨肉瘤（ conventional intramedullary chondrosarcoma ）、透明细胞型软骨肉瘤（ clear cell chondrosarcoma ）、骨膜（皮质旁）型 软 骨 肉 瘤 （juxtacortical chondrosarcaom ）、 间 充 质 型 软 骨 肉 瘤 （mesenchymal chondrosarcama ）、粘液型软骨肉瘤（ myxiod chondrosarcoma ）、去分化型软骨肉瘤 （dedifferentiated chondrosarcoma ）、骨外软骨肉瘤（ extraskeletal chondrosarcoma ）。传统 的髓内型软骨肉瘤（ conventional intramedullary chondrosarcoma ）是最常见的类型，主要 侵犯长管骨和骨盆骨，约占软骨肉瘤 65% 。2)继发性软骨肉瘤：是在原有内生软骨瘤或 骨软骨瘤基础上发生的软骨肉瘤。 3. 根据病变和骨质的关系分为：中心性软骨肉瘤、边缘性或骨旁软骨肉瘤、骨外软骨肉瘤 4. 分级：根据肿瘤细胞的数目、形态、基质及核分裂等因素分级，传统的髓内型软骨肉瘤 分为 0-3 级 0 级：组织学表现类似于内生软骨瘤，但 X 线表现具有侵袭性 Ⅰ级：细胞数轻度增加，细胞大小轻度增大，细胞核核形态有所改变，核染色轻度加深，双 核，间质内粘液样变化可有可无（ Myxoid areas are usually sparse or absent ），和内生软骨瘤 鉴别比较困难。 Ⅱ级：细胞数中度增加， 增多的细胞多在肿瘤的边缘，细胞大小中度增大， 细胞核和形态有 所改变，分叶内中心区的肿瘤细胞核较大，核染色中度加深， 双核和三核较多见， 有少量的 和分裂，细胞局部间质内有较少的粘液样变化，有大小不一的坏死区。 Ⅲ级： 称为高度恶性软骨肉瘤， 细胞数明显增加， 细胞大小明显增大并不规则，细胞核和形 态有明显改变， 核染色显著加深，大量双核和多核细胞， 间质内有粘液样变化，在软骨细胞 小叶周围有局灶性梭型细胞。 五、基本的影像学表现 不同部位的软骨肉瘤和同一病变内的不同区域的病理学表现是不同的，