卟啉症(Porphyria)的围手术期处置.docx

（Porphyria） 的围手术期处置 卟啉症亦称紫质症， 是以亚铁血红蛋白合成障碍为特点的遗传性疾病。 卟啉为血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶与细胞色素等合成进程中的 中间产物，要紧在红骨髓与肝内合成。一样以为，甘氨酸与琥珀酸在 一系列酶的作用下，第一合成S-氨基酮戊酸，继而变成吓胆原，其后 依次衍化为尿卟啉原、尿卟啉、粪卟啉和原卟啉，其中原卟啉与亚铁 （ Fe2+） 结合成亚铁血红蛋白 （血红素） 。 正常情形下尿中粪卟啉含量 极少， 一般定性法呈阴性， 卟胆原亦呈阴性。 假设尿中显现大量卟啉， 在阳光下变成红色即为卟啉症。此症临床上虽罕有，但围手术期处置 特殊，假设处置不妥可造成病人死亡。