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文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ clippers综合征专题知识 概述 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids, CLIPPERS)是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素诊疗有效 慢性炎性疾病。 该综合征由Pittock等于 首次报道。 临床特点 CLIPPERS发病年纪以30～60岁居多。 其特征性临床表现包含步态性共济失调、复视、感觉障碍和构音障碍。其她非特异性 症状包含眩晕、恶心、耳鸣、听力下降、认知功效障碍、味觉障碍、假性延髓性麻痹、动作性震颤、眼球震颤、痉挛性轻瘫、吞咽困难、额叶释放征等。 患者无体重减轻、发烧、假性脑膜炎、淋巴结肿大、葡萄膜炎、皮疹、关节炎、口腔或生殖器溃疡等全身或局部症状。 CLIPPERS 神经影像学检验 CLIPPERS患者诊疗前后行头颅MRI增强检验, 示脑桥血管周围呈“胡椒粉”样斑点状强化病灶, 部分患者病灶分布于中脑、小脑及丘脑, 强化病灶以脑桥为中心, 并包含多个相邻区域。伴随距脑桥距离 增加, 相邻病灶 数量逐步降低, 范围也逐步缩小。 还有部分患者病灶可累及基底节、内囊、胼胝体、大脑白质及脊髓等部位。 大部分CLIPPERS患者影像学未显示显著占位效应。 脑脊液检验 CLIPPERS患者脑脊液检验结果示脑脊液蛋白及细胞数正常或轻度升高, 脑脊液生化无显著异常, 脑脊液中未发觉肿瘤细胞。 诊疗 现在相关CLIPPERS 诊疗没有统一 标准。 (1)亚急性、渐进性 脑干与小脑症状, 如共济失调, 构音障碍等; (2)MRI可见脑干(尤其是脑桥)、小脑经典 “胡椒粉样”斑点状或曲线状强化病灶; (3)脑活检见血管周围显著 T淋巴细胞浸润; (4)类固醇激素诊疗有效; (5)排除其她可能疾病。 病例1病史 23 岁男性, 既往体健, 入院前构音困难、眩晕进展加重、行走困难 2 个月。儿童时期诊疗有视网膜色素变性。无先天性梅毒病史。无恶心或呕吐、发烧、体重减轻、头痛、畏光、癫痫、极度虚弱或感觉障碍。体格检验提醒有构音困难、视测距障碍、共济失调。血生化及血清各项检验阴性。脑脊液分析: 蛋白含量↑, 白细胞数↑（淋巴细胞 84%）, 脑脊液免疫球蛋白 G↑。脑脊液细菌、真菌学及抗酸杆菌培养阴性。入院时胸部、腹部、盆腔 CT 阴性。 脑桥水平 DWI及 ADC 图显示无局灶或点状弥散受限。 同一水平 T2W及 T2-FLAIR可见脑桥背侧、小脑中脚内侧份及双侧小脑内侧、小脑蚓部弥漫补丁样高信号。 T1WI 强化显示脑干、小脑中脚及双侧小脑半球多发点状强化呈血管周围方法分布, 大致对称。 脑组织活检显示脑桥、中脑、小脑血管周围淋巴细胞浸润 应用大剂量糖皮质激素冲击诊疗后并长久维持免疫抑制诊疗能有效控制病情进展, 且影像学表现伴随临床症状 缓解而改善。 病例2病史 患者, 男, 56 岁, 既往体健。因面部发作性麻木 1 年, 视物成双、行走不稳六个月, 加重 2 月入院 该病一个独特 影像学特点是, 灶周显著不伴血管源性水肿 病灶于小脑中脚、脑桥、小脑处最为密集, 但很多患者于延髓、中脑、颈髓、基底节、丘脑、大脑白质处亦可见经典病灶 判别诊疗 1．淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis, LYG): 本病罕见, 是一个多系统受累 疾病, 最常见于肺, 其次是皮肤与神经系统。可侵犯颅脑任何部位, 常多发, 症状视病变累及部位而不一样。MRI上亦可见病变多呈长T1和长T2信号, 增强可见小血管壁线状强化和血管周围组织点状强化, 与CLIPPERS非常相同。 本病是CLIPPERS最关键 判别诊疗, 尤其是当其仅局限于中枢神经系统时, 更易混淆。确诊需要病理。 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！