常见血液病急症及其处理.pptxVIP

血细胞危急值： 1、粒细胞缺乏 2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF 3、急性溶血 复合因素 高钙血症 ;粒细胞缺乏症（agranulocytosis）;一、概念;粒细胞减少程度与感染危险性的相关性： N 1.0～1.5×109/L时，危险性较低 　　　N　0.5～1.0×109/L时，危险性中等 　　　N　 0.5×109/L时，危险性较高;二、病因和发病机制;1．粒细胞生成减少： 电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血； 造血干细胞的疾病：AA、MDS、AML等 ;2、粒细胞破坏或消耗过多 免疫因素：粒细胞与抗粒细胞抗体结合， 如自身免疫性疾病； 非免疫因素：病毒感染、败血症、脾功能亢进;3、分布异常 粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池， 见于异体蛋白反应、内毒素血症。 粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等;三、实验室检查： 血象： WBC缺无，淋巴细胞比例相对增加； RBC、PLT可因原发病不同而有不同。;2. 骨髓象： 骨髓粒系缺如是共同的表现； 原发病的骨髓表现。;;四、临床表现 严重感染及并发症的表现；粒缺感染的特点：病原体和病原灶不易发现。;;六、治疗 ;3、促进骨髓造血功能恢复： 重组细胞因子：G-CSF、GM-CSF等。 4、感染并发症的处理。 ;血小板的急诊：ITP、TTP、PF; ; 也叫免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一种典型的自身免疫性疾病。;二、病因及发病机理 1、感染 2、免疫因素　 3、肝、脾脏因素 4、遗传因素 5、其他因素：与雌性激素有关。 　;三、临床表现;急性型和慢性型原发性血小板减少性紫癜的鉴别 ;第22页/共71页;第23页/共71页; 1.PLT↓、形态大多正常 2.出凝血检查符合血小板型出血 3.血小板的抗体、补体 4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障 碍，成熟巨产板欠佳 5.血小板生存时间;第25页/共71页;第26页/共71页;第27页/共71页;五、诊断与鉴别诊断: ;具备任意一项 (1)激素治疗有效;(2)切脾有效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5) 血小板寿命测定缩短； 排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜等。;六、治疗： 1.原则：1) PLT＜30-50×109/L  2) 有出血倾向 2.糖皮质激素：首选 早期 足量 缓减;3.脾切除： 1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效； 2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d；  3)有糖皮质激素使用禁忌征；  4) 51Cr 扫描脾区放射指数增高。4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX 、CsA等。;5.急症的处理: 1)血小板输注； 2)丙种球蛋白； 3)血浆置换；  4)大剂量甲强龙； 5)紧急情况下的脾切除。 ;血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）;;;二、诊断;第37页/共71页; 三、鉴别诊断; 四、治疗; 暴发性紫癜（purpura fulminans ,PF）;一、病因不明;二、临床表现;三、治疗; 溶血性贫血 (Hemolytic Anemia) ;一、概念 指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。 特点：贫血、黄疸、脾大，Ret增高，骨髓幼红 细胞增生。; 红细胞内部异常 红细胞外异常 1、RBC膜缺陷 1、免疫性因素 遗传性球形（椭圆形棘形口形）细胞增多症 AIHA、血型不合、新生儿溶贫、SLE 阵发性睡眠性血红蛋白尿 药物或病毒 2、RBC内酶缺乏 2、血管性溶血性贫血 G-6-PD缺乏 人工瓣膜、微血管病性溶贫