二尖瓣脱垂综合征是由什么原因引起的.pdfVIP

2010 年内科主治辅导： 二尖瓣脱垂综合征是由什么原因引起 的 原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切 病因尚未明了。可发生于各年龄组，较多发生于女性，以 14～ 30 岁女性最多。三分之一患者无其它器质性心脏病而仅以二尖 瓣脱垂为临床表现，亦可见于马凡综合征、系统性红斑狼疮、结 节性多动脉炎等患者， 以后叶脱垂多见。 在某些病人中为遗传性 胶原组织异常， 电子显微镜下表现为Ⅲ型胶原纤维生成减少和断 裂，结缔组织中心的胶原纤维进行性变性，纤维素沉积；弹力纤 维离断和溶解。 二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣粘液样变性， 海 绵层增生并侵入纤维层， 海绵层明显增厚伴蛋白多糖堆积， 瓣叶 心房面局限性增厚， 表面有纤维素和血小板沉积。 脱垂的二尖瓣 瓣叶腱索间部分膨出， 朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起， 瓣 叶变长面积增大， 严重者二尖瓣环扩张。 同时，腱索变细， 变长， 扭曲，继之纤维化而增厚。腱索异常以瓣叶受累最重处为显著， 由于腱索异常， 二尖瓣应力不匀， 导致瓣叶牵张和剥脱组织的粘 液变性； 腱索张力增加可发生腱索断裂。 乳头肌及其附近的心肌 可因过分牵拉， 摩擦而引起缺血和纤维化。 瓣环的扩大和钙化进 一步加重脱垂的程度。 部分二尖瓣脱垂可继发于风湿或病毒感染的炎症之后，以前叶 脱垂多见。此外，亦可见于冠心病，心肌病，先天性心脏病，甲 状腺机能亢进患者亦常合并二尖瓣脱垂。 正常情况下，心室收缩，乳头肌立即收缩，在腱索的牵引下， 二尖瓣瓣叶相互并近。 左心室继续收缩时室内压上升， 瓣叶向左 心房内膨出， 乳头肌协同收缩， 是腱索拉紧以防瓣叶外翻入左心 房，瓣叶紧贴，瓣口关闭。此时瓣叶不超过瓣环水平。当二尖瓣 的瓣叶，或腱索，或乳头肌，或瓣环发生病变时，松弛的瓣叶在 瓣口关闭后进一步脱向左心房， 导致二尖瓣关闭不全。 二尖瓣脱 垂还可见左心室收缩功能异常， 即节段性收缩， 可使腱索和瓣叶 处于松弛关闭， 引起和加重其过长， 使二尖瓣收缩晚期发生脱垂。 二尖瓣脱垂造成左心室收缩时二尖瓣返流， 使左心房负荷和左心 室舒张期负荷加重。