血小板增多症课件.ppt

此 ppt 下载后可自行编辑 血小板增多症 分类 一、原发性血小板增多症〔 ET 〕 二、继发性血小板增多症〔 ST 〕 一、原发性血小板增多症〔 ET 〕 又称真性血小板增多症或 出血性血小板增多症 以巨核细胞系增殖为主的 骨髓增生性疾患 〔 MPD) 病因不明 ， 约 50% ～ 70% 患者有 JAK2 V617F 基因突变 发病率为 0 ． 1 ／ 10 万人口， 发病年龄 2 ～ 90 岁， 好发于 50 ～ 70 岁 。 女︰男 =1 ． 3 ︰ 1 。 原发性血小板增多症 —— 临床表现 起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何病症 1 、 80% 患者有不明原因的出血或血栓形成 〔 1 〕 出血常为 自发性 ，可 反复发作 。 以 胃肠道出血 常见，也可有鼻、齿龈出血、血 尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。 出血机制： 血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减 退，血小板第三因子降低， 5- 羟色胺减少以及释 放功能异常 PLT 大于 1500 × 10^9/L 易出现出血 原发性血小板增多症 —— 临床表现 〔 2 〕 血栓发生较少 动脉或静脉血栓形成 静脉以脾、系膜及下肢静脉为血栓好发 部位 ，肺、肾、肾上腺或脑内也可发生栓塞， 成为致死的原因 凝血机制 ： 毛细血管脆性增加；因血小板过多， 活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集 和释放反响，可微血管内形成血栓。 原发性血小板增多症 —— 临床表现 2 、侵及肝、脾等髓外组织器官 脾大见于 80 ％以上的病例，一般为轻到中度肿大 少数病人有肝肿大 实验室检查 —— 外周血象 1 、血小板计数： (1000 ～ 3000) × 10^9/L 形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到 巨核细胞碎片及裸核 2 、红细胞数正常或轻度增多 形态大小不一，呈多染性，也可出现豪 - 胶小体及嗜碱性点彩 少数病人有反复出血而导致低色素性贫血 。 3 、白细胞增多： (10 ～ 30) × 10^9/L ， 偶尔可到达 (40 ～ 50) × 10^9 ／ L ，一般不超过 50 × 10^9 ／ L 以中性分叶核 细胞为主，偶见幼粒细胞 4 、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 实验室检查 —— 骨髓象 1 、各系均明显增生，以巨核细胞和血小板 增生为主 2 、原始及幼稚细胞均增多，血小板聚集成 堆。 3 、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。 实验室检查 —— 出、凝血试验 1 、出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短， 血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血 活酶生成障碍。 2 、血小板粘附功能及肾上腺素和 ADP 诱导 的聚集功能均降低，但对胶原聚集反响一 般正常。 实验室检查 —— 其他 血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸 酶均增高。 局部病人因血小板破坏，大量钾离子 释放到血中，引起假性高血钾症。 染色体检查局部病人有 21 号染色体长 臂缺失 (2lq-) ，也有报告 21 号染色体长臂 大小不一的变异。 原发性血小板增多症 —— 诊断标准 1 、血小板持续大于 450 × 10^9/L 2 、骨髓象以巨核细胞系增多为主 3 、除外其他骨髓增生性疾病 4 、存在基因突变 5 、除外继发性血小板增多症 原发性血小板增多症 —— 治疗 1 、 骨髓抑制药 白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开 始 4 ～ 6mg/d 。 如要求血小板快速下降可选用 羟基脲 2 ～ 4g/d ， 3 ～ 4 天后减至 1g/d 。 环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。 当血小板数下降或病症缓解后即可停药。如 有复发可再用药。 原发性血小板增多症 —— 治疗 2 、 放射核素磷〔 32P 〕 口服或静脉注射，首次剂量 0 ． 08 ～ 0 ． 11MBq ， 如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因有诱 发白血病的可能。 3 、 血小板别离术 可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以 及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的 倍血容量，连续 3 天，每天一次。 可作为一种临时应急措施。 原发性血小板增多症 —— 治疗 4 、 α 干扰素 可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为 3 ～ 5mu/d 。 原发性血小板增多症 —— 治疗 5 、其他 〔 1 〕 抗血小板治疗 ： PLT 大于 1000 × 10^9/L ，无出血倾向 ，用小剂 量阿司匹林〔 50-100mg/d 〕预防血栓形成 也可用双嘧达莫、消炎痛 〔 2 〕抗凝治疗 有血栓形成者用肝素或双香豆素类 禁忌 ：脾切除治疗 〔使病情恶化〕 原发性血小板增多症 —— 预后 约半数患者可 生存 5 年以上 , 局部患者 生存 10 年以上。 死亡的主要原因：重要器官的出血或 血栓形成。 局部病例可转