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淋巴瘤教学;问 题;淋巴瘤 ; 纲要; 中央电视台著名播音员罗京,因淋巴瘤医治无效,于2009年6月5日7时05分,不幸与世长辞。 ; 李钰 曾在《情深深雨蒙蒙》里扮演“方瑜”的青年演员,于2009年3月14日22时因淋巴瘤于北京协和医院病逝,终年33岁。 ; 台湾歌手阿桑因淋巴瘤医治无效,于2013年11月在台湾新店慈济医院去世,享年34岁。 ; 定义: ;;; 组织病理学分类:
霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)
非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma, NHL)
发病率:
我国 男性1、39/10万,女性0、84/10万 NHL占90%
美国 男性3、6/10万, 女性2、6/10万 NHL占75%
死亡率:
我国1、5/10万,占恶性肿瘤11-13位
美国2、5/10万,占恶性肿瘤7位
;病因和发病机制 ;5、遗传因素
淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因
染色体易位 累及基因 功能
Burkitt淋巴瘤 t(8;14)(q24;q32) MYC/IgH基因 转录因子
t(2;8)(p12;q24) MYC/IgLκ基因 转录因子
t(8;22)(q24;q11) MYC/IgLλ基因
滤泡型淋巴瘤 t(14;18)(q32;q21) Bcl-2/IgH 凋亡抑制
套细胞淋巴瘤 t(11;14)(q13;q32) CCND1/IgH G1-S
弥漫大B淋巴瘤 t(3;14) Blc-6 凋亡抑制
T细胞淋巴瘤 t(8;14)(q24;q11) MYC/TCRα 转录因子
注:染色体易位导致癌基因异常表达,抑癌基因失活,调控紊乱,细胞增殖失控,分化受阻,凋亡抑制。
;病理分型;病理特点:
淋巴结正常结构破坏
镜影(Reed-sternberg, R-S)细胞
多样化的反应性细胞成分
(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、嗜酸粒等)
毛细血管增生
纤维化
;;非霍奇金淋巴瘤(NHL);非霍奇金淋巴瘤(NHL);NHL国际工作分类(IWF,1982);非霍奇金淋巴瘤(NHL);;非霍奇金淋巴瘤(NHL);WHO(2008)关于淋系肿瘤的分类;WHO淋巴组织肿瘤分类 (2008);(1)边缘区淋巴瘤: 边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套之间的地带,此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源,CD5＋,表达bcl-2。???于“惰性淋巴瘤”。表现为全身性淋巴结肿大。 (2)滤泡性淋巴瘤(FL): 发生于生发中心,B细胞来源,CD19+,CD20+,CD5-, bcl-2+,伴t(14,18)及BCL-2重排,也为“惰性淋巴瘤”,1、2级不易治愈,3级有侵袭性,强烈化疗效果好。;(3)套细胞淋巴瘤(MCL):
系一种小淋巴细胞组成的B细胞肿瘤,常有t(11;14)。临床上,本型发展迅速,中位存活期2-3年,属于侵袭性淋巴瘤。多数患者在确诊时已达晚期,结外病变常累及骨髓及胃肠道。免疫学常表达CD19,CD5,bcl-2等。强烈化疗可改变预后,标准化疗有效但不能治愈。
(4)弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):
组织学特征为大B淋巴细胞弥漫浸润,是最常见的侵袭性NHL,免疫学表达CD19,CD20,CD22,CD79,目前的标准治疗方案是R-CHOP,年龄在60岁以上者75%可获得完全缓解,5年无病生存率在50%左右。
;(5)皮肤T细胞淋巴瘤:
常见者为蕈样肉芽肿病,临床表现为全身红皮病及瘙痒,
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