马凡综合症PPT课件.ppt

. 马凡氏综合症 大连市中心医院SICU 孙静群 * 纲要 马凡氏综合征简介 临床表现 手术方式 病例 术后护理 * 一、马凡氏综合征简介 马凡氏综合征（marfan‘s syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，有家族史。是在 1896 年Marfan 因 1 名骨骼异常的 5 岁女孩而发现此病，当时命名为“蜘蛛脚样指（趾）”，1914 年 Boerger 首先将晶状体异位与蜘蛛脚样指（趾）联系在一起。1931 年 Weve 总结收集大量该种病例并正式命名为马凡氏综合征，并且认为该病是一种显性遗传性疾病。现在也有报道说该病也有隐形遗传。平均年龄32岁，很少到50岁。 * （一）临床表现 骨骼肌肉系统：主要有四肢细长 ，蜘蛛指（趾）， 双臂平伸指距大于身长， 双手下垂过膝 ，下半身比上半身长， 长头畸形 ，面窄 ，高腭弓 ，耳大且低位 ，皮下脂肪少， 肌肉不发达 ，胸 腹 臂皮肤皱纹 ，肌张力低 ，呈无力型体质， 韧带、 肌腱及关节囊伸长 、松弛， 关节过度伸展。 有时见漏斗胸 、鸡胸 、脊柱后凸 、脊柱侧凸 脊椎裂等。手足细长，腕征(以拇指与示指握对侧手腕，示指可以与拇指重叠)阳性，膝征(一膝搭在另一膝上趾尖可以着地)阳性，足弓下陷、高弓内翻、平足外翻均可能出现。 * * 眼：主要有晶体状脱位或半脱位、 高度近视