（推荐课件）脾功能亢进.ppt

脾功能亢进 Hyperspleenism * 一、概述 1. 定义 各种不同的疾病或原因导致脾脏肿大，引起周围血象一种或多种血细胞减少的综合征。临床表现为脾大、外周血一系或多系血细胞减少而骨髓造血相应增生。 * 脾功能亢进的主要特征 为 (1)脾大； (2)单系或多系血细胞减少,可导致贫血,白细胞减少,血小板减少或联合减少,同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正血细胞减少. * 2.分类 - 原发性：病因不明 - 继发性：感染性疾病、充血性脾肿大 血液系统疾病（溶贫、MPD）、 类脂质沉积病、结缔组织病、 脾脏疾病 * 脾功能亢进常见原因 * 3.发病机制 - 过分滞留吞噬学说：脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，脾索内异常红细胞明显增多，滞留在脾脏的血细胞数量增加 - 体液学说：脾脏产生的体液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放 - 免疫学说：产生Ig，破坏吸附抗体的血细胞作用增强 - 稀释学说：全身血浆总容量增加致血细胞减少 * 4.临床表现 - 大部分症状和体征都与基础疾病有关 - 早期的食后饱胀感； - 左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏 梗死；腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏 的血液过度 回流)可能是食道静脉曲张出 血的预兆； - 血细胞减少可以引起感染、紫癜或粘膜 出血(血小板数减少)和贫血症状. * 二、实验室检查 1.血象 红细胞、白细胞或血小板可一系、两系或三系减少 血细胞减少与脾大程度不一定成比例 正细胞正色素性贫血 网织红细胞增多 * 2.骨髓象 外周血全血细胞减少 骨髓全系增生 某一系细胞减少 相应系统增生 部分病例有成熟障碍表现 * 3.血细胞寿命测定 51Cr标记测定红细胞平均寿命 缩短 氟磷酸二异丙酯（DF32P）示踪法测白细胞、血小板生存时间 缩短 * 4.脾容积测定 51Cr标记红细胞，静脉注射入血循环后定时测定红细胞在血循环中清除率，并测定脾脏中红细胞阻留指数。 * 三、诊断和鉴别诊断 1. 诊断 * 脾脏肿大　几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。 血细胞减少　红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。 骨髓呈造血细胞增生象　部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。 脾切除的变化　脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。 放射性核素扫描?51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。 在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。 * 2.鉴别诊断 排除其他引起脾肿大的原发病 * 四、治疗 先治疗原发疾病 切脾后再积极治疗原发疾病 脾脏切除的指证有以下各点：? 1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。　2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。　3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减 少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以 血小板正常或轻度减少者不宜切脾。 4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。 对切脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。? 　　 * 复习思考题 1、何谓脾功能亢进？ 2、脾功能亢进的实验室特点有哪些？ *