中国胃肠间质瘤诊断治疗共识.pptxVIP

会计学;病理诊断原则;小GIST和微小GIST ;对标本的要求　 手术后的标本需要及时固定， 标本离体后应在 30 分钟内送至病理科，采用足够 的中性 10% 福尔马林液（至少 3 倍于标本体积） 完全浸泡固定。对于直径≥ 2 cm 的肿瘤组织，必须每隔 1 cm 予以切开，达到充分固定。固定时间 应为 12 ～ 48 小时，以保证后续免疫组化和分子生物学检测的可行性和准确性。有条件的单位应留取新鲜组织妥善冻存，以备日后基因检测之用。;GIST 的病理诊断和辅助检测;靶向药物治疗后的 GIST 经靶向药物治疗以后，GIST 可发生坏死和（或）囊性变，部分病例中细胞密度明显降低，瘤细胞成分稀疏，间质伴有广泛胶原化，可伴有多少不等的炎性细胞浸润和组织细胞反应;GIST 的免疫组化;分子检测 ;分子检测 ;GIST诊断思路;诊断思路;;原发完全切除GIST 的危险度评估;危险度评估被用于完全切除后的原发 GIST。下列情况不适用于危险度评估： 1）所有类型的活检标本，包含细针穿刺活组织 检查、空心针穿活或组织检查和内镜活组织检查； 2）已发生复发和/或 转移 GIST； 3）接受过靶向治疗的 GIST。;原发完全切除 GIST 的复发危险度评估系统包括： 1）美国国立卫 生研究院(NIH)分类系统(2008) 2）世界卫生组织(WHO) TNM 分期系统（2013） 3）美国陆军病理研究所(AFIP) 标准 4）美国国立癌症综合网络(NCCN) 指南生物学行为预测系统(2016 v2) 5）热点图及列线图 ;;;;;;;鉴于便捷性与操作简单性，CSCO 胃肠间质瘤专家委员会推荐沿用稍作修改的 NIH 2008 改良版，可能更适合亚洲人种。 没有一种评估系统是完美无缺的，各单位可结合本单位具体情 况选择。;关于核分裂象计数，现有评估系统均采用 50 HPF，但各单位使用的显微镜目镜有所不同。 专家组建议采用 5 mm2，如果对应多数单位现在使 用的显微镜（目镜 22 mm） ，实际计数 21 个 HPF （10 mm2 为 42 个 HPF）。 此外，对 GIST 危险度的评估，临床和病理可有不一致的情形，从事 GIST 靶向治疗的临床医生应综合临床、影像及病理等各方面的资料进行分析和研判。;需要注意的是，SDH 缺陷型 GIST 与普通型 GIST 有所不同，核分裂象不能作为危险度评估指 标。核分裂象少的可发生肝转移，???分裂象多的却可不转移。另一特点是发生转移的间隙期较长，故需长期随访。;规范 GIST 病理诊断报告;;外科治疗;活检原则 ;活检指征 ;活检方法 ;;; 手术;手术适应证 ;手术适应证 ;手术适应证 ;;手术适应证;手术方法;手术方法;手术方法;内镜治疗;分子靶向药物治疗 ;GIST 术前治疗;术前靶向治疗的适应证 ;术前治疗时间、治疗剂量及手术时机的选择;术前治疗时，推荐先进行基因检测，并根据检 测结果确定伊马替尼的初始剂量。 对于伊马替尼治疗后肿瘤进展的患者，应综合评估病情，有可能切除进展病灶者，可考虑停用药物，及早手术干预 ； 不能实施手术者，可以按照复发 / 转移患者进行二线治疗;术前停药时间及术后治疗时间;GIST 术后辅助治疗;（1）治疗剂量 ： 不论何种基因类型，推荐伊马替尼辅助治疗的剂量均为400 mg/d。研究表明，c-kit 外显子 9 突变 GIST，接受伊马替尼 400 mg/d 辅助 治疗能否获益存在争议，但目前尚无证据支持 c-kit 外显子 9 突变患者辅助治疗应增加剂量至 600 mg/d 或 800 mg/d。;辅助治疗剂量和时限 ;;转移复发 / 不可切除 GIST 的治疗 ;转移复发 / 不可切除 GIST 的治疗 ; 伊马替尼的常见不良反应包括水肿、胃肠道反应、白细胞减少、贫血、皮疹、肌肉痉挛以及腹泻 等 ；大多数不良反应为轻至中度，对症支持治疗即可改善或恢复正常。 ;伊马替尼标准剂量失败后的治疗选择;伊马替尼标准剂量失败后的治疗选择;伊马替尼标准剂量失败后的治疗选择;（2）广泛性进展 ：对于标准剂量的伊马替尼治 疗后出现广泛进展者，建议换用舒尼替尼或选择伊马替尼增加剂量治疗。 舒尼替尼治疗 ：37.5 mg/d 连续服用与 50 mg/d （4/2）方案均可作为选择。尽管缺乏随机对照研究， 但是舒尼替尼 37.5 mg/d 可能获得更好的疗效与耐受性。国内研究数据显示，中国患者接受舒尼替尼 治疗生存获益高于西方患者 ，药物不良反应经对症治疗后可获得缓解。 伊马替尼增加剂量 ：考虑耐受性问题，推荐我国 GIST 患者优先增量为 600 mg/d。伊马替尼增加剂量后的不良反应经对症治疗后可获得缓解。 ;伊马替尼与舒尼替尼治疗失败后的治疗;c-kit/PDGFRA