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嗜酸细胞性肺炎 第一页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 概述 来源 可见于 哮喘 肺肉芽肿病及血管炎 部分肺间质病 肺寄生虫感染 原发和继发性肺嗜酸细胞增多症 第二页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 历史及分类 Loffler,1936 Weingaren, 1943 Crofton, 1952 1,单纯性肺嗜酸细胞增多症 2,迁延性肺嗜酸细胞增多症 3,哮喘性肺嗜酸细胞增多症 4,热带型肺嗜酸细胞增多症 5,多动脉炎 第三页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 Allen 单纯性肺嗜酸细胞增多症 慢性嗜酸细胞性肺炎 急性嗜酸细胞性肺炎 Churg-Strauss综合征(变态反应性肉芽肿及血管炎) 高嗜酸细胞综合征 ABPA 支气管中心肉芽肿 寄生虫感染 药物和化学反应 第四页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 特发性嗜酸细胞疾病 单纯性肺嗜酸细胞增多症 急性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 高嗜酸细胞综合征 第五页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 单纯性肺嗜酸细胞增多症(1) 定义 以肺实质局限性实变为特征,一过性血嗜酸细胞增多及胸片异常改变。 病理 间质及肺泡水肿,伴大量嗜酸细胞浸润。 影像学特点 游走性肺实质实变影,单发或多发,边界不清,密度均一,无明显的肺段分布; 无胸膜浸润、淋巴结肿大及心脏扩大。 第六页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 单纯性肺嗜酸细胞增多症(2) 鉴别诊断 ABPA等由于粘液阻塞引起的疾病,严格按肺段分布 慢性嗜酸细胞性肺炎,与此相似,但迁延时间长 临床表现 常无症状 多有哮喘和过敏史 血WBC20000/mm3,以嗜酸细胞增多为主 肺功能:间质受累时,限制性通气障碍,弥散容积减少 病程1月 第七页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 急性嗜酸细胞性肺炎(1) 概述 表现为急性发热伴低氧性呼吸衰竭,有时需机械通气,发病与年龄无关,仅1/3患者外周血嗜酸细胞增高。 发病机制 不明,可能与机体对某种抗原高度敏感有关; IL-1,IL-5与发病有关 病理 弥漫性肺泡损害,伴肺间质及气腔中大量嗜酸细胞。 第八页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 急性嗜酸细胞性肺炎(2) 影像学特点 与肺水肿相似,病变为非周边性(与慢性者不同)。 早期:肺内网状阴影,Keyley B线 数小时至数天后: 胸片:迅速进展至双肺,下肺重 ,可见少量胸腔积液; CT:肺组织毛玻璃样改变,叶间裂增厚,偶见局部实变影和小结节;很少侵及周围肺组织 第九页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 急性嗜酸细胞性肺炎(3) 临床表现 呼吸困难,肌痛,胸痛,发热 双肺底或弥漫性湿罗音 喘鸣(并发支气管炎时) 肺泡灌洗液嗜酸细胞增多(可高达80%) 肺功能:限制性通气功能障碍,弥散容积下降。 治疗 部分可自发缓解 肾上腺皮质激素 不易复发 肺功能可恢复正常 第十页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 慢性嗜酸细胞性肺炎(1) 概述 男女发病比例1:2 高发年龄30-39岁 病因 曲霉菌 类风湿疾病 免疫复合物性血管炎 第十一页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 慢性嗜酸细胞性肺炎(2) 发病机制 不明;特异质;IgE升高; 受累肺组织中的IL-5,6,10升高; BAL中活化的辅助淋巴细胞; 免疫复合物沉积及IgA分泌至嗜酸性颗粒释 放; CD69\HLA-DR表达 第十二页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 慢性嗜酸细胞性肺炎(3) 病理 肺泡内以嗜酸细胞为主的炎性细胞浸润; 肺实质坏死少见; 坏死的嗜酸细胞聚集,周围包绕栅栏样组织细胞; 气腔及巨噬细胞内可见夏科-雷登结晶; 组织间隙中见炎性细胞浸润,有成纤维细胞增殖及少量胶原 可见典型的坏死性肉芽肿; 肺血管外膜和中膜可与嗜酸细胞及其它炎症细胞浸润; 无血管坏死和血栓的表现 第十三页,编辑于星期六:十八点 四十三分。 慢性嗜酸细胞性肺炎(3) 影像学表现 与单纯性肺嗜酸细胞增多症表现一致,表现为双侧周围肺组织的实变, 不按肺段分布; 持续数天至数周,直至激素治疗干预; 如出现可逆性肺水肿样的肺实变,尤其病变集中于上叶时,应高度怀疑本 病; 1988年,119例中 74例实变分布于肺中外2/3 30例局限于肺周边 5例空洞 2例胸腔积液 2例肺不张 3例结节 治疗后实变影立即好转,出现平行于胸膜的带状不透明区; CT上,分布在周围肺组织的实变影,可见毛玻璃样改变,存在于实变区 或单独存在; 少数可有纵隔淋巴结肿大
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