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- 2022-03-10 发布于湖北
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特发性膜性肾病诊疗指南 J Clin Intern Med,August 2015,Vol.32,No.8 背景——特发性膜性肾病(IMN) IMN:成人肾病综合征最常见的病理类型之一,年轻或病情轻者居多,30%~40%患者在10年后进展为终末期肾衰竭,如不予治疗,深静脉血栓发生率可高达40% 。目前尚无IMN指南,但对中国成人IMN在免疫抑制治疗方面达成部分专家共识。 治疗——初始治疗 临床随机对照试验证实糖皮质激素联合烷化剂是目前的首选,推荐首选环磷酰胺。KDIGO指南推荐Ponticelli方案,具体:第1个月甲泼尼龙(1g/d)静脉注射3天,继续口服甲泼尼龙0.5mg·kg-1·d-1 27天,第2个月口服CTX2.0mg·kg-1·d-1 30天,3-6月重复第1-2月治疗方案,每2周检测血肌酐、尿蛋白定量、血清白蛋白及血常规,持续2月,随后每月1次,持续6月,如果白细胞3.5×109/L,停止CTX治疗。坚持6月以上仍不缓解才考虑治疗无效,对肾功能1-2月急剧恶化,且不伴大量蛋白尿者,可考虑重复肾活检。 治疗——初始替代治疗 钙调磷酸酶抑制剂联合小剂量糖皮质激素 推荐至少6个月的CNIs治疗:①对前述方案不能耐受或有治疗禁忌者②若持续6个月为缓解,建议终止治疗③获得完全缓解或部分缓解后,建议用药4-8周后逐渐减低CNIs类药物剂量至初始剂量的50%并维持至少12个月④
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