延髓背外侧综合征.docxVIP

又名:Walknberg 综合征；延髓背外侧综合征；延髓背综合征；外侧裂综合征；小脑后下动脉综合征；小脑下脚综合征；小脑后下动脉血栓形成；瓦伦贝格。 延髓外侧综合征是指小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部缺血所产生的一组症状。1895 年 Wallenberg 首先报道而得名。近年来经脑血管造影和CT 等检查对本征有进一步的认识。我国 1956 年张文萃报道之后仅有少数报道。 【病因】小脑后下动脉是椎动脉的最大分支，在延髓相当于橄榄核之下缘，由椎动脉外侧 发出，弯曲绕向后上于舌下神经根及迷走神经根与副神经根之间，经绳状体及延髓前端上方 到达小脑底面。小脑后下动脉发出的分支有小脑支、脉络支和延髓支，继而发出多级分支， 分别供血于小脑、第四脑室脉络膜丛和延髓外侧部。 由于小脑后下动脉的延髓支为终末动脉，其余各支均有较广泛的吻合支，故小脑后下 动脉主干发生阻塞时，仅有延髓外侧区受损。虽 Wallenberg 证实小脑后下动脉血栓形成是延髓外侧综合征的病因，但根据血管造影和尸检结果证明并非是唯一的病因。 1925 年Foix-Hillemand 提出亦可由基底动脉分支延髓前外侧沟动脉闭塞引起。而Krayenbuhl(1955、1957 年)根据脑动脉造影提出可由椎动脉闭塞引起。1961 年 Fischer 报道延髓外侧部相当于橄榄核上方 1/3 区域是小脑前下动脉、基底动脉和椎动脉的分支供应，下方的2/3 区域由椎动脉供应。 由于有人发现一侧小脑后下动脉缺如而无神经系统症状者占25％以上，因而推测小脑 后下动脉对正常的功能状态似乎不必要，而在代谢需求增高或灌注减少的状态下，小脑后下 动脉却显得十分必需，所以对先天性缺少小脑后下动脉的病人来说，当延髓外侧血液供应处 于边缘状态时，一旦在一个相当的外力 (如紧张的额外活动)作用下，易于发生一过性延髓外侧局部缺血的症状，这些症状是可逆的，并能全部消失，即所谓“良性延髓外侧综合征”。 延髓外侧区有脊髓丘脑束、脊髓小脑前束、后束、疑核、三叉神经脊髓束和核、或其 二级纤维三叉丘系、网状结构、孤束核、前庭外侧核、橄榄小脑束、绳状体以及在此经过的舌咽神经和迷走神经等结构，故供应延髓外侧区的动脉闭塞势必损害上述结构，产生典型的 症状。不同血管闭塞可引起延髓外侧区不同部位的损害，因此亦可出现许多不典型的病例。引起本征最重要的原因是动脉硬化所致椎-基底动脉系统血栓形成，亦可由梅毒、心内膜炎 栓子栓塞、转移癌及血液凝固性变化、颈椎病、颅底畸形，司树春报道过颅外伤引起本征。 【临床表现】多见于40 岁以上的中老年人。常有动脉硬化、高血压及心脏病，呈急性或亚急性发病。由于不同血管闭塞引起不同部位损害而表现如下各种各样症状。 舌咽、迷走神经麻痹症状：软腭、咽喉肌及声带麻痹，咽反射消失，吞咽、发音障碍(疑核)。 病侧面部痛温觉及角膜反射消失(三叉神经脊束及脊核)。 对侧面部痛温觉消失(脊丘束)。 病侧出现 Horner 综合征(延髓网状结构)。 病侧小脑共济失调(脊髓小脑束)。 眼震(前庭下核或内侧纵束)。 眩晕、恶心、呕吐(前庭下核、迷走背核)。 病侧周围性面瘫(偶而累及面神经核)。 对侧轻偏瘫(偶而累及锥体束)。 并不是每个病人都出现全部症状，一般应具备疑核、迷走神经核、脊丘束或三叉神经脊束、脊核受损的表现。 【诊断】根据临床症状诊断，CT 检查及椎动脉造影有助于诊断。 【治疗】对动脉闭塞者可给于血管扩张剂及抗凝治疗，有手术适应症者可行手术治疗，剥离栓子或切除压迫椎动脉的骨赘及异常骨结构，恢复期进行理疗、体疗、针灸治疗对吞咽障 碍可能有效。 延髓背外侧综合征 小脑后下动脉小脑后下动脉从椎动脉上部分出，是椎动脉 最大且变异最多的分支。主要供应延髓中上 部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。 小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后，向后上 走行到小脑底面时分内、侧两支。内支与对 侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合， 侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后 下动脉主干分出供应延髓外侧部的小支动脉， 是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时， 仅发生其到延髓的小分支供血区的梗塞，即 延髓背外侧梗塞 延髓横断面 前庭神经功能：传导平衡觉。 解剖：如图 损害表现：眩晕、眼震及 平衡障碍。 疑核为特殊内脏运动核 疑核位于三叉神经脊束核和下橄榄核之间的网状结构 中，纵贯延髓的全长，发出的纤维先向背内侧走行， 然后折向腹外方出脑，此核接受双侧皮质束纤维的传 入。 疑核是个细长的细胞柱，发出的纤维加入 3 对脑神经： 1.上部发出的纤维进入舌咽神经 舌咽神经，仅支配茎突咽肌； 舌咽神经 迷走神经，支配软腭与 2.大的中部发出的纤维加入迷走神经 迷走神经 咽的骨骼肌、喉的环甲肌和食管上部的骨骼肌。3.下部发出的纤维构成副神经 副神经脑根