11细胞外基质2010新.pptxVIP

1;2010级细胞生物学考试题型及分值;细胞外基质的主要组成成分;细胞外基质的主要组成成分;细胞外基质的主要组成成分 氨基聚糖;细胞外基质的主要组成成分 氨基聚糖与蛋白聚糖;蛋白聚糖（proteoglycan，PG），是由氨基聚糖（除透明质酸外）与核心蛋白共价形成的高分子复合物，不同于一般糖蛋白;8;9;蛋白聚糖在内质网合成并装配;氨基聚糖和蛋白聚糖的功能;氨基聚糖与蛋白聚糖与组织老化有关 ，随着年龄增长 ;氨基聚糖和蛋白聚糖的 与 疾病 粘多糖累积病 Hunter综合症 动脉粥样硬化 脂类沉积 肿瘤的发生 ;胶原与弹性蛋白;胶原分子结构 为三股螺旋（triple helix）3条α多肽链盘绕而成，长300nm，直径1.5nm;胶原的类型 α链是胶原的基本亚单位，不同的α链组合生成不同类型的胶原。 目前已发现25种不同的α链，26种胶原 ;17;18;胶原的合成装配（I-III型） 前α链 (pro-αchains) ，带有信号肽和前肽 （propeptide，不含Gly-X-Y结构 去除信号肽; 选择性羟基化、糖基化 C-端前肽借二硫键形成链间交联，使3条对齐排列，3条α链 以氢键相连，形成三股螺旋，前肽部分不螺旋，即 前胶原（pro-collagen） 分泌到细胞外;去除前肽;相邻分子相错1/4长度，约67nm， 前后分子相距约35nm，聚合形成明暗相间的纤维，即 胶原原纤维（collagen fibril） 细胞外基质中聚集成束，形成 胶原纤维（collagen fiber）;IV型胶原 α链中的三肽序列不规则(Gly-x-y)重复;21;胶原的降解 胶原的周转很缓慢，成年人骨中的胶原分子，可维持达10年；一般的蛋白质 半衰期为数小时或数天;弹性蛋白（elastin）是构成细胞外基质中弹性纤维网络的主要成分，是高度疏水的非糖基化纤维蛋白，;弹性蛋白以可溶性蛋白原的形式分泌到细胞外，通过赖氨酸残基之间相互交联装配，形成弹性纤维网;纤粘连蛋白 (fibronectin，FN ) 为高分子糖蛋白，含糖量4.5%-9.5%，其含糖量因组织不同和分化状态不同而有差异。有两种存在形式：;有许多结合位点，可结合ECM成分或细胞 每条肽链约含2450aa，构成5-7个有特定功能的球形结构域 各结构域之间的肽段可折曲，对蛋白酶敏感 具有三肽序列Arg-Gly-Asp（RGD）结合活性部位，是细胞表面各种FN受体识别并结合的最小单位，但并非FN所特有;27;FN功能 黏着 迁移;层粘连蛋白（laminin，LN） 是胚胎发育中出现的最早的细胞外基质成分，为糖蛋白，含糖13-28%。结构复杂，功能多样;高分子糖蛋白，分子量820-850Da，300nm长 由αβγ三条多肽组成的异三聚体 一条重链α与两条轻链βγ以二硫键相连，呈不对称十字结构：三条短臂（ N-端）、一条长臂 βγ短臂上有2个球形结构域和一个短杆区，α短臂上有2-3个球形结构域及2个短杆区；长臂由3条肽链的近C-端形成，长臂末端的的大球区仅由 α链C端卷曲而成;LN的功能;基膜/基底膜（basal lamina 或basement membrane）是细胞外基质的特化的柔软、坚韧的网膜结构 一般厚40-120nm， 位于上皮细胞或内皮细胞基底部，或包绕在肌细胞、雪旺氏细胞周围，将细胞与结缔组织隔离;33;小 结;复习题