镰刀型细胞贫血症(1).ppt

镰刀细胞性贫血PBL;一位15岁的美籍非洲妇女到急诊室就诊，主诉双侧大腿和臀部疼痛一天，并且不断加重，服用布洛芬不能解除其疼痛症状。患者否认最近有外伤和剧烈运动史。但她最近感觉疲乏和小便时尿道经常有烧灼感。患者既往有症状，有时需要住院。检查发现，体温正常，没有急性疼痛。其家族其他成员没有类似的表现。患者结膜和口腔粘膜稍微苍白，双侧大腿外观正常，但有非特异性的大腿前部疼痛，其他体征正常，患者的白细胞计数升高，为17,000/mm3。而其血红蛋白含量降低，为71g/L。尿???分析显示有大量的白细胞。 ;1、血红蛋白的? -链和? -链的空间结构有何特点？维持血红蛋白四级空间结构的力量包括哪些化学键？;2、镰刀细胞性贫血的分子基础是什么（基因和蛋白质的改变）？用什么方法可以诊断？;;;;限制性内切核酸酶酶谱分析;0.20;3、为什么患者的红细胞会变成镰刀状？;4、患者产生症状（贫血、疼痛等）的病理生理基础学是什么？;镰刀形病理生理分子基础是脱氧-HbS在红细胞中的溶解性降低;5、镰刀细胞性贫血在世界范围内的分布有何特点？;;;6、镰刀细胞性贫血患者的血红蛋白在电泳行为上与正常的血红蛋白有何差别？;7、人血红蛋白有哪些肽链组成？这些肽链在一级结构上有何差别？;8、如何界定异常血红蛋白与地中海贫血？;参考文献;;此课件下载可自行编辑修改，供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！