淀粉样变性专题知识讲座.pptx

淀粉样变性专题知识讲座;1;;;;淀粉样变性主要类型;淀粉样变性发病机制;;淀粉样变性发病率;淀粉样变性发病率;常见淀粉样变性百分比;;;系统性淀粉样变性诊疗;非糖尿病肾病综合征； 不明原因心衰、心电图低电压或正常电压伴左心室肥厚； MGUS和血轻链百分比异常患者出现NT-proBNP升高和蛋白尿； 慢性风湿性疾病出现蛋白尿； 肝肿大伴碱性磷酸酶升高；脾肿大，外周血涂片见豪焦小体； 非糖尿病患者出现多发性周围神经病和/或自主神经病（体位性低血压，原有高血压恢复正常或出现低血压，勃起、膀胱、肠道功效障碍）； 巨舌、皮肤淤斑、肩垫征、腕管综合征、关节受累； 运动感觉性周围神经病、心肌病和玻璃体混浊家族史； 其中巨舌和眶周紫癜是AL型特征性表现，但仅见于1/3患者。;淀粉样变性组织学特点（以肾活检为例）;淀粉样变性组织学特点（以肾活检为例）;淀粉样变性组织学特点（以肾活检为例）;BMC Nephrology () 16:64; 肾脏、肝脏和心内膜心肌活检等受累器官活检诊疗敏感性和特异性高，不过，器官活检花费高、操作复杂，有发生出血、穿孔等并发症风险，而且个别患者因为高龄、器官衰竭等原因，存在器官活检禁忌症。 可替换器官活检外周活检部位包含：腹壁脂肪、直肠粘膜、骨髓、舌、唇腺、淋巴结活检等。 当前国际上最常见替换取材部位是腹壁脂肪活检，其诊疗特异性达