- 1、本文档共7页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多
慢性髓性白血病诊疗指南(2022年版)要点
一、概述
慢性髓性白血病(CML)是一种以髓系增生为主的造血干细胞恶性疾病。CML全球的年发病率为1~2丫10万,占成人白血病总数的15%~20%,各个年龄组中均可发生;随着年龄增长发病率逐渐增加,中位诊断年龄在亚洲国家偏年轻(40~50岁),欧美国家年长(55~65岁),男女比例约1.41,自然病程为3~5年,酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的应用使CML的病程彻底改观,对于绝大多数患者来说,CM已经成为一种慢性可控制的肿瘤。
二、诊断标准
(-)诊断。
如果患者出现白细胞(WBC)增多或伴脾大,外周血中可见髓系不成熟细胞,应高度怀疑CML0存在Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性是诊断CML的必要条件。
(二)鉴别诊断。
疑诊CML时,需注意患者有无其他疾病史(如感染、自身免疫性疾病)、特殊服药史、妊娠或应激状况。如果WBC增多不能以类白血病反应解释,需要进行细胞遗传学和分子学检意,鉴别是否为CML或其他髓系增殖性肿瘤等疾病。
.类白血病反应:见于感染、药物、妊娠、恶性肿瘤、应激状态等。有相应与原发病相关的临床表现。WBC可达50x109/L或以上,外周血中可见中、晚幼粒细胞,但少有原始细胞,也无嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多,原发病控制后血象恢复正常。Ph染色体和BCR-ABL融合基因均为阴性。
.髓系增殖性肿瘤。
(1)真性红细胞增多症:以红细胞增多为突出表现,伴有红细胞增多所致高黏血症,并多有脾大等临床表现;白细胞轻度增多,但一般不超过50x109/L,血小板也有轻度增加,红细胞容量明显超过正常值。中性粒细胞碱性磷酸酶高,Ph染色体或BCR-ABL融合基因为阴性,95%患者检测到JAK2V617F突变。
(2)原发性血小板增多症:血小板增多显著2450x109/L,骨髓中大而成熟的巨核细胞增殖,可以检出JAK2、CARL或MPL突变或其他克隆性异常标志,但Ph染色体和BCR-ABL融合基因均为阴性。
(3)骨髓纤维化:骨髓中网状纤维和胶原显著增生,骨髓中巨核细胞增殖并伴有异型性,可以检出JAK2、CARL或MPL突变或其他克隆性异常标志,但Ph染色体和BCR-ABL融合基因均为阴性。
三、疾病分期和危险度分层
(-)疾病分期。
CML的疾病过程一般分为3个阶段:慢性期(CP\加速期(AP)和急变期(BPX大部分CML患者就诊时处于CP,常隐匿起病,约20%~40%的患者没有症状,在常规检杳时发现白细胞计数增多,也可以表现为疲劳、体重下降、盗汗、脾大、贫血或血小板增多。有些患者没有经过CP就以BP就诊,大部分CP患者自然病程3~5年内即可发展为进展期(AP和BP)CMLO疾病的进展伴随着临床表现的恶化及严重的贫血、血小板减少与脾大所带来的相关症状。约70%BP患者转变为急性髓细胞性白血病,20%~30%转变为急性淋巴细胞白血病。CML的分期标准见表1。
(二)CP患者的疾病危险度。
目前,常用的评分系统为Sokal和ELT(SEUTOSlongtermsurvival)积分,均以临床指标作为与CML相关生存期的预测因素,计算公式如表2所示。研究显示,ELTS积分的年龄权重低于Sokal,对高危组的长期结局预测更准确。
四、临床表现
超过85%的患者发病时处于慢性期,部分患者无任何症状,因杳体或偶然发现血常规异常或脾大。典型症状包括乏力、低热、盗汗、左上腹胀满、体重下降等症状。杳体可触及肿大的脾脏,或腹部B超显示脾大。如果疾病处于加速期或急变期,病情恶化,常伴有不明原因的发热、骨痛、脾脏进行性肿大等症状。
五、实验室检查
(一)血常规。
WBC增多,可伴有血红蛋白下降或血小板增多。外周血白血病分类可见不成熟粒系细胞,嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。
(二)骨髓形态学。
增生极度活跃,以粒系增生为主,可伴有巨核细胞系增生,相对红系增殖受抑。
(三)细胞遗传学分析。
以显带法进行染色体核型,可见Ph染色体。
(四)分子学检测。
外周血或骨髓标本经逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测,确认存在BCR-ABL融合基因。如果BCR-ABL融合基因为阴性,需检测JAK2、CARL和MPL突变等髓系增殖性肿瘤相关的基因突变。
六、治疗
2000年后,针对CML发病机制中关键靶分子BCR-ABL融合蛋白研发上市的首个TKI药物——甲磺酸伊马替尼,开启了CML的靶向治疗时代。二代TKI(如尼洛替尼、达沙替尼、博舒替尼和拉多替尼\三代TKI(如普纳替尼)的陆续面世,加快和提高了患者的治疗反应率和反应深度,有效克服了大部分伊马替尼耐药,也为伊马替尼不耐受患者提供了更多选择,使致命的CML成为一种可控的慢性疾病。
(一)CP患者的一线治疗。
国际上推荐的CP患者一线TKI包括伊马替尼、尼洛替尼、达沙
您可能关注的文档
- 最新乳腺癌患者的营养治疗专家共识(全文).docx
- 晚期胰腺癌介入治疗临床操作指南(试行)(第六版)(2022)要点.docx
- 整合素RGD受体显像临床应用专家共识(2022版)要点.docx
- 慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤诊疗指南(2022年版)要点.docx
- 宫颈癌诊疗指南(2022年版)要点.docx
- 卵巢癌诊疗指南(2022年版)要点.docx
- 人工肝血液净化技术临床应用专家共识(2022年版)要点.docx
- 人工智能在肺结节诊治中的应用专家共识(2022年版)要点.docx
- 中国女性乳腺癌筛查指南(2022年版)要点.docx
- 中国冠状动脉左主干分叉病变介入治疗指南(2022)要点.docx
- 分析let s单元56ago2卷纸zheng unit56.pdf
- 塑胶材料其它分类原料pa9t 12.pdf
- md16x16数字媒体切换器设备.pdf
- 者参考项目发起人学科类型单位序列承包商修订页代码顺序典型.pdf
- 届世界天然气大会阿姆斯特丹2006add10288.pdf
- 期测试记录表每周weekly g1g6 journeys tests level 6 lesson26.pdf
- modernize-whitepaper现代化您应用程序白皮书.pdf
- anybackup产品典型案例分析.pdf
- 约克金融工程课程tfeslide32.pdf
- 广州市妇女儿童医疗中心历份教学药历01tjy.pdf
文档评论(0)