内科学（第9版）泌尿系统疾病《肾小管疾病》教材配套PPT.pdf

第六章 肾小管疾病 第 1 页 共 29 页 第一节 肾小管酸中毒 第二节 Fanconi综合征 第 2 页 共 29 页 重点难点 掌握 肾小管酸中毒的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗 熟悉 肾小管酸中毒的概念及分型 了 各型肾小管酸中毒的病因及发病机理 第 3 页 共 29 页 第一节 肾小管酸中毒 第 4 页 共 29 页 • 内科学(第9版) 概述 þ 定义 Ø 肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍引起的 以阴离子间隙 （AG）正常的高氯性代谢性酸中毒为特点的临床综合征 ，可因远端肾小管泌 + 3- H 障碍所致 ，也可因近端肾小管对HCO 重吸收障碍所致 ，或者两者皆有 第 5 页 共 29 页 • 内科学(第9版) 分类 þ 依据部位和机制 Ø 远端肾小管酸中毒(Ⅰ型,即distal renal tubular acidosis，dRTA) Ø 近端肾小管酸中毒 （Ⅱ型 ，即proximal renal tubular acidosis ，pRTA） Ø 混合型肾小管酸中毒 （Ⅲ型RTA） Ø 高血钾型肾小管酸中毒 （Ⅳ型RTA） 第 6 页 共 29 页 • 内科学(第9版) 远端肾小管酸中毒 þ 病因 Ø 由远端肾小管酸化功能障碍引起 Ø 原发性dRTA ：为远端肾小管先天性功能缺陷,常与遗传有关 Ø 继发性dRTA ：可见于多种疾病 ，如干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病 ，肝 炎病毒感染 ，肾盂肾炎 ；肾毒性药物如马兜铃酸等 第 7 页 共 29 页 • 内科学(第9版) 远端肾小管酸中毒 þ 发病机制 + Ø 远端肾单位H 分泌异常,导致尿液 酸化程度降低 ，NH4+分泌减少 Ø 管腔液与管周液间不能产生与维持 一个大的氢离子梯度 ，酸中毒时尿 液不能酸化 ，尿pH5.5 ，净酸排 量下降 第 8 页 共 29 页 • 内科学(第9版) 远端肾小管