自身免疫性脑炎.pptxVIP

本身免疫性脑炎; 本身免疫性脑炎（antoimmune encephalitis） 是一类由本身免疫机制介导针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所造成脑炎 临床主要表现为精神行为异常、认知功效障碍和急性或亚急性发作癫痫等 病理上能够分为三型：灰质受累为主型、白质受累为主型和血管炎型; 抗NMDAR脑炎常有发烧、头痛等前驱症状。 本身免疫性脑炎发病时主要表现为精神行为异常、认知功效障碍、近事记忆力下降、急性或亚急性癫痫发作、语言功效障碍、运动障碍、不自主运动、自主神经功效障碍以及不一样程度意识障碍甚至昏迷等。 本身免疫性脑炎可出现睡眠障碍。; 脑脊液有核细胞能够正常或增多，脑脊液本身免疫性脑炎相关抗体检测阳性 影像学检验：头颅MRI T2或者FLAIR可见边缘系统有异常信号 脑电图检验：可见癫痫样放电、弥漫性或者多灶分布慢波节律; 诊疗主要是依据患者临床表现，结合脑脊液、影像学及脑电图检验，确诊主要依据为脑脊液中本身免疫性脑炎相关抗体检测阳性。 主要与以下疾病判别：病毒性脑炎、代谢性脑病：包含肝性脑病、尿毒症脑病等。; 糖皮质激素：可采取甲泼尼松龙冲击治疗，开始为甲泼尼松龙1000mg/d，静脉滴注连续三天后改为甲泼尼松龙500mg/d，连续滴注三天之后改为泼尼松口服逐步减量 免疫球蛋白：总剂量按患者体重2g/kg计算，分3～5天静脉滴注 对于重症患者，可联合使用免疫球蛋白与糖皮质激素 ;朊蛋白病; 朊蛋白病（prion disease）是一类由具传染性朊蛋白（prion protein，PrP）所致中枢神经系统变性疾病。 该类疾病是由一个既含有传染性又缺乏核酸非病毒性致病因子朊蛋白所致。 PrP须采取特殊高压消毒程序或次氯酸钠（漂白粉）消毒。; 克-雅病（CJD）是最常见人类朊蛋白病，主要累及皮质、基底核和脊髓，故又称皮质—纹状体—脊髓变性（corticostriatospinal degeneration）。临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现。患者多为中老年人，平均发病年纪60岁。;病理 ; CJD病因为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变 外源性朊蛋白感染可经过角膜、硬脑膜移植，经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒脑电极等而传输 内源性发病原因为家族性CJD患者本身朊蛋白基因突变造成，为常染色体显性遗传;临床表现 ; 变异型CJD?特点是发病较早（平均约30岁??，病程较长（＞1年），小脑必定受累出现共济失调，早期突出精神异常和行为改变，痴呆发生较晚，通常无肌阵挛和特征性脑电图改变。;辅助检验 ; MRI显示双侧尾状核、壳核T2加权像呈对称性均质高信号，极少涉及苍白球，无增强效应，T1加权像可完全正常，此征象对CJD诊疗颇有意义。;诊疗;预后 ; 是一个以慢性进行性小脑共济失调、构音障碍和痴呆为主要表现疾病。其病因为人朊蛋白基因——PRNP遗传性基因突变所致 最有价值辅助检验是脑电图，在疾病晚期与CJD有相同特征性改变，即在慢波背景上出现1～2Hz周期性棘波、尖波或三相波 本病无特殊治疗，患者存活时间为1～; 致死性家族性失眠症是一个常染色体显性遗传性朊蛋白疾病 临床主要表现为：①顽固性失眠；②随意运动障碍；③自主神经功效障碍 脑电图睡眠期间表现为梭形波，快速眼运动相异常；在觉醒期间表现为进行性扁平背景活动，不能用药品诱导出睡眠活动 本病亦无特殊治疗，死亡率100%，平均存活时间为14个月;螺旋体感染性疾病; 神经梅毒（neurosyphilis）系由苍白密螺旋体（treponema pallidum）感染人体后出现脑脊膜、血管或脑脊髓实质损害一组临床综合征，是晚期（Ⅲ期）梅毒全身性损害主要表现。; 后天感染主要传输方式是不正当性行为，男同性恋者是神经梅毒高发人群。先天梅毒则是经过胎盘由患病母亲传染给胎儿 约10%未经治疗早期梅毒患者最终发展为神经梅毒;病理 ;临床表现 ;辅助检验 ;诊疗;治疗 ;预后 ; 神经莱姆病（Lyme neuroborreliosis）是伯氏疏螺旋体经过蜱咬虫媒传递引发神经系统感染疾病。 ;临床表现 ;辅助检验 ;诊疗与判别诊疗 ;治疗 ; 钩端螺旋体病（leptospirosis）是由各种不一样型致病螺旋体引发自然疫源性人畜共患急性传染病。 ; 患者常在感染后1～2周突然发病。临床经